PAC ANESTESIA-1 B3

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   Poll (1905) le dio el nombre de feocromocitoma (color pardo por las sales de cromo) y Roux en Suiza y C. Mayo en Estados Unidos, reportaron al mismo tiempo (1927) la primera extirpación quirúrgica exitosa.
    El feocromocitoma es un tumor raro, que se presenta aproximadamente en 0.1% de la población de hipertensos en general y en 0.1% de autopsias, en Estados Unidos.2 Se presenta habitualmente en la 3a - 5a década de la vida, y es más frecuente en mujeres que en hombres (1.2 a 1) y en niños que en niñas (2 a 1).
    Se le ha llamado el tumor de los 10’s, ya que aproximadamente:
  1. 10% son bilaterales, 90% unilaterales de predominio en suprarrenal derecha en un 60%.3
  2. 10% se presenta en niños, 90% en adultos.
  3. 10% son extra-adrenales, también llamados paragangliomas (vesicales, torácicos, etc.)
  4. 10% se comportan como malignos, no por su estirpe histopatológica, sino por su invasión a estructuras vecinas y distantes, como esqueleto, pulmón, hígado, etc.4 e) 10% son múltiples, 90% son únicos.
  5. 10% son autosómicos dominantes con tendencia familiar, asociados a neoplasias endocrinas múltiples, MEN.
   MEN II a es, feocromocitoma, hiperparatiroidismo y carcinoma medular de tiroides (síndrome de Sipple).
   MEN II b es, feocromocitoma, hiperparatiroidismo y síndrome marfanoide con neuromas mucosos.

FISIOPATOLOGÍA

Hay síntesis (Fig. 1) y liberación exagerada de catecolaminas, que
van a actuar sobre receptores adrenérgicos específicos dando síntomas diferentes, según el receptor estimulado (Cuadro 2).

CUADRO CLÍNICO

Se le ha llamado el “gran imitador” ya que da síntomas muy variados dependiendo de la catecolamina en exceso. Si es NA va a dar hipertensión paroxística o continua. Si es A va a dar taquiarritmia y si es D (raro) puede dar hipotensión a dosis baja o hipertensión a dosis alta. Lo común es que el tumor secrete una mezcla de aminas catecólicas. La triada clínica clásica es hipertensión, sudoración excesiva y cefalea. Además puede haber otros síntomas como inquietud, nerviosismo, hiperglucemia, etc.; no es raro que algunos pacientes sean catalogados como diabéticos o psiquiátricos, antes de detectarles hipertensión arterial, sobre todo si ésta es paroxística. En pacientes menores de 40 años con tumores habitualmente de menos de 30 g que liberan pocas catecolaminas, la hipertensión habitualmente es paroxística; en pacientes mayores de 40 años, con tumores generalmente de más de 100 g, que liberan mayor cantidad de catecolaminas, la hipertensión (HTN), generalmente es sostenida.
    Histopatológicamente, el FCC es un tumor redondeado, encapsulado, muy vascularizado, con peso de 4 g a 4 kg. (promedio 100 g) con zonas de hemorragia y necrosis; es difícil diferenciar benignos de malignos.

LABORATORIO Y GABINETE

Al aumentar la cantidad de catecolaminas aumenta su metabolismo (por monoaminoxidasa intraneuronal y por catecol-metil- transferasa extraneuronal) dando como productos finales en orina, ácido vanil mandélico (AVM) que es el metabolito más abundante (valor normal < 8 mg/24 horas), catecolaminas totales (valor normal <100 mg/24 horas) y metanefrina (valor normal <1.3 mg/24 horas).
Al aumentar la cantidad de catecolaminas aumenta su metabolismo dando como productos finales en orina, ácido vanil mandélico catecolaminas totales y metanefrina.



Se le ha llamado el “gran imitador” ya que da síntomas muy variados dependiendo de la catecolamina en exceso.


Figura 1.
Síntesis de catecolaminas





Cuadro 2.
Efectos de las catecolaminas

Catecolamina
Receptor
Efecto
Síntoma
(NA) Noradrenalina Alfa Vasoconstricción Hipertensión
(A) Adrenalina Beta Cardioestimulación Taquiarritmia
Hiperglucemia
(D) Dopamina Dopa Vasodilatación Hipotensión
      Vasoconstricción Hipertensión


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