Poll
(1905) le dio el nombre de feocromocitoma (color pardo por las sales de
cromo) y Roux en Suiza y C. Mayo en Estados Unidos, reportaron al mismo
tiempo (1927) la primera extirpación quirúrgica exitosa.
El feocromocitoma es un tumor raro, que se presenta
aproximadamente en 0.1% de la población de hipertensos en general y en
0.1% de autopsias, en Estados Unidos.2
Se presenta habitualmente en la 3a - 5a década de la vida, y es más frecuente
en mujeres que en hombres (1.2 a 1) y en niños que en niñas (2 a 1).
Se le ha llamado el tumor de los 10’s, ya que aproximadamente:
- 10% son bilaterales, 90% unilaterales de predominio en suprarrenal
derecha en un 60%.3
- 10% se presenta en niños, 90% en adultos.
- 10% son extra-adrenales, también llamados paragangliomas (vesicales,
torácicos, etc.)
- 10% se comportan como malignos, no por su estirpe histopatológica,
sino por su invasión a estructuras vecinas y distantes, como esqueleto,
pulmón, hígado, etc.4 e) 10% son múltiples, 90% son únicos.
- 10% son autosómicos dominantes con tendencia familiar, asociados
a neoplasias endocrinas múltiples, MEN.
MEN II a es, feocromocitoma, hiperparatiroidismo y carcinoma
medular de tiroides (síndrome de Sipple).
MEN II b es, feocromocitoma, hiperparatiroidismo y síndrome
marfanoide con neuromas mucosos.
FISIOPATOLOGÍA
Hay síntesis (Fig. 1) y liberación exagerada de catecolaminas,
que
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van
a actuar sobre receptores adrenérgicos específicos dando síntomas diferentes,
según el receptor estimulado (Cuadro 2).
CUADRO CLÍNICO
Se le ha llamado el “gran imitador” ya que da síntomas muy variados dependiendo
de la catecolamina en exceso. Si es NA va a dar hipertensión paroxística
o continua. Si es A va a dar taquiarritmia y si es D (raro) puede dar hipotensión
a dosis baja o hipertensión a dosis alta. Lo común es que el tumor secrete
una mezcla de aminas catecólicas. La triada clínica clásica es hipertensión,
sudoración excesiva y cefalea. Además puede haber otros síntomas como inquietud,
nerviosismo, hiperglucemia, etc.; no es raro que algunos pacientes sean
catalogados como diabéticos o psiquiátricos, antes de detectarles hipertensión
arterial, sobre todo si ésta es paroxística. En pacientes menores de 40
años con tumores habitualmente de menos de 30 g que liberan pocas catecolaminas,
la hipertensión habitualmente es paroxística; en pacientes mayores de 40
años, con tumores generalmente de más de 100 g, que liberan mayor cantidad
de catecolaminas, la hipertensión (HTN), generalmente es sostenida.
Histopatológicamente, el FCC es un tumor redondeado,
encapsulado, muy vascularizado, con peso de 4 g a 4 kg. (promedio 100 g)
con zonas de hemorragia y necrosis; es difícil diferenciar benignos de
malignos.
LABORATORIO Y GABINETE
Al aumentar la cantidad de catecolaminas aumenta su metabolismo (por monoaminoxidasa
intraneuronal y por catecol-metil- transferasa extraneuronal) dando como
productos finales en orina, ácido vanil mandélico (AVM) que es el metabolito
más abundante (valor normal < 8 mg/24 horas), catecolaminas totales (valor
normal <100 mg/24 horas) y metanefrina (valor normal <1.3 mg/24 horas).
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Al
aumentar la cantidad de catecolaminas aumenta su metabolismo dando como
productos finales en orina, ácido vanil mandélico catecolaminas totales
y metanefrina.
Se le ha llamado el “gran imitador” ya que da síntomas muy variados dependiendo
de la catecolamina en exceso. |