PAC
CARDIO-2 Tomo 6
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La
atresia pulmonar sin comunicación inter-ventricular es una
de las cardiopatías más graves, ya que la mayor parte
de los pacientes fallecen en el primer mes de vida.
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La
atresia pulmonar sin comunicación interventricular es una de las
cardiopatías más graves, ya que la mayor parte de los pacientes
fallecen en el primer mes de vida. Además, no hay soplos significativos,
que llamen la atención del pediatra. De existir soplos, son por
la insuficiencia tricuspídea o por el conducto arterioso, que en
las etapas tempranas de la vida sólo presenta componente sistólico.
Es característica la cardiomegalia, el ápex está desplazado hacia
la izquierda y el flujo pulmonar está disminuido (Fig.
26).
La estenosis valvular pulmonar crítica con foramen oval o con defecto septal atrial se comporta de manera semejante a las dos entidades antes descritas. En esta cardiopatía la estrechez de la válvula pulmonar determina hipertensión ventricular derecha y, consecuentemente, eleva la presión en el atrio derecho estableciéndose el cortocircuito venoarterial a nivel atrial, que produce la cianosis. El ventrículo derecho se hipertrofia y, mientras pueda mantener el gasto a través de la obstrucción, el paciente se muestra estable. En cuanto inicia la falla ventricular derecha o el paciente cambia de altitud, la cianosis se incrementa y la insuficiencia cardíaca se hace manifiesta con una particularidad, se presenta la crisis hipóxica y la muerte. La exploración muestra en el precordio impulso del ventrículo derecho y, si no hay falla cardíaca, se escucha un soplo en la base de carácter expulsivo con componente pulmonar del segundo ruido |
disminuido.
En el estudio radiológico hay cardiomegalia por dilatación del atrio
y ventrículo derechos, por lo que el ápex se encuentra desplazado
a la izquierda.
Cardiopatías con cortocircuito mixto Con cardiomegalia e hiperflujo pulmonar Estas cardiopatías se manifiestan desde temprana edad y evolucionan rápidamente hacia el deterioro, por lo que deben diagnosticarse y tratarse tempranamente. La transposición de las grandes arterias resulta de la conexión anormal entre las arterias y los ventrículos, esto es, hay discordancia ventrículo-arterial. Por lo tanto, la arteria pulmonar está conectada al ventrículo izquierdo y la aorta al ventrículo derecho. Esta conexión discordante determina una circulación incompatible con la vida, porque la sangre del retorno venoso pulmonar no llega a territorio sistémico y la sangre insaturada continúa circulando en él. La vida de estos pacientes depende de la presencia de defectos septales o de la persistencia del conducto arterioso que permiten mezclar las dos circulaciones y mantener un aporte adecuado de oxígeno al territorio sistémico. Es importante el tamaño de estos defectos septales, concretamente el atrial, que de no ser suficientes para una buena mezcla, determinan que el paciente sea más sintomático. |
FIGURA 26. Telerradiografía de tórax. cardiomegalia con gran dilatación del atrio derecho, en un paciente con atresia pulmonar sin comunicación interventricular |
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