La
historia natural muestra que la hipertensión arterial pulmonar se
presenta generalmente a partir de la tercera década de la vida y
es por ello que consideramos que todo paciente con esta cardiopatía
debe ser tratado idealmente en los primeros diez años de su vida.
En la exploración física la palpación del precordio
nos permite sentir el impulso del ventrículo derecho. La auscultación
muestra un soplo expulsivo en el foco pulmonar determinado por hiperflujo
transvalvular pulmonar, con el segundo ruido ampliamente desdoblado
que no muestra variaciones con la respiración ni con la maniobra
de Valsalva.
En este grupo de cardiopatías con cortocircuito
arteriovenoso cuando se presenta la cianosis es tardía, a consecuencia
de que el cortocircuito se ha invertido por la hipertensión pulmonar
que evolucionó hasta la irreversibilidad. Los pacientes con defectos
septales deben ser tratados tempranamente.
Sin cortocircuito, sin cardiomegalia y circulación pulmonar normal
La estenosis pulmonar, en cualquiera de sus localizaciones, determina
resistencia al vaciado del ventrículo derecho. La más frecuente
es la valvular y con menos frecuencia la supravalvular y la infundibular.
La obstrucción al vaciado del ventrículo derecho determina hipertensión
ventricular derecha, tanta como sea necesaria para mantener el gasto
a través de la válvula estrecha. Mientras el ventrículo derecho
sea capaz de hipertrofiarse y soportar la hipertensión, no habrá
datos de insuficiencia cardíaca y el flujo pulmonar será normal.
La exploración nos permite escuchar un
soplo sistólico de carácter expulsivo localizado en el segundo espacio
intercostal izquierdo. Si la estenosis pulmonar
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es
valvular, el componente pulmonar del segundo ruido estará disminuido
de intensidad. El estudio radiológico nos muestra un corazón de
tamaño normal con flujo pulmonar normal, puede observarse la pulmonar
abombada y si hay falla ventricular derecha, se observará cardiomegalia
e hipoflujo, condición que denota gravedad.
Las obstrucciones a la vía de salida del ventrículo
izquierdo como la estenosis aórtica y la coartación de la aorta
tienen características fisiopatológicas semejantes. La primera
puede estar localizada a nivel valvular, en la porción subvalvular
o supravalvular, mientras que la coartación de la aorta es una
estrechez localizada en la porción descendente de la aorta, que
en ocasiones puede tener además hipoplasia del arco. La dificultad
al vaciado del ventrículo izquierdo incrementa su presión sistólica
para poder vencer la obstrucción. La sobrecarga impuesta a la cavidad
ventricular izquierda se refleja en el atrio izquierdo y en el lecho
capilar pulmonar, por lo que estos pacientes pueden presentar disnea
con el esfuerzo.
La exploración física en estenosis aórtica nos
permite escuchar un chasquido protosistólico (si es de origen valvular)
y un soplo sistólico expulsivo en el foco aórtico acompañado de
frémito en este sitio. La coartación de la aorta presenta soplo
sistólico en mesocardio y soplos suaves en la espalda cuando hay
circulación colateral importante. Lo más importante en la exploración
es la disminución o ausencia de los pulsos en los miembros inferiores.
Puede haber hipertensión arterial sistémica en los miembros superiores.
La coartación es otra de las cardiopatías que pasan desapercibidas
a las exploraciones poco cuidadosas y no son pocos los casos que
llegan a la adolescencia sin diagnóstico previo y sólo como estudio
al detectar hipertensión arterial sistémica.
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La
estenosis pulmonar, en cualquiera de sus localizaciones, determina
resistencia al vaciado del ventrículo derecho.
La exploración física en estenosis aórtica nos
permite escuchar un chasquido protosistólico (si es de origen
valvular) y un soplo sistólico expulsivo en el foco aórtico
acompañado de frémito en este sitio. |