PAC CARDIO-2 Tomo 6

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La insuficiencia cardíaca está presente en aquellos casos de atresia tricuspídea asociada a la discordancia ventriculo-arterial o en los que se presentan con arterias bien conectadas, comunicación interventricular amplia y ausencia de estenosis pulmonar.
En la mayor parte de los casos, el cuadro congestivo es de corta duración ya que durante la evolución de la cardiopatía observamos aumento de la estenosis pulmonar infundibular, reducción en el tamaño de la comunicación interventricular o ambos. Estos enfermos pueden ser controlados en las etapas iniciales con digital y diurético y, dentro del primer año de vida, se obtiene un control del cuadro congestivo por los cambios anatómicos mencionados. En caso contrario, está indicada la constricción de la arteria pulmonar. Al igual que las anomalías anteriores, existirá cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas, atrio derecho e hiperflujo pulmonar. También puede presentarse cuadro congestivo venoso en presencia de atresia tricuspídea con comunicación interatrial restrictiva, ya que ésta es la única vía de salida del atrio derecho y si es pequeña, condiciona aumento de la presión del atrio derecho y congestión venosa sistémica. Este cuadro se trata aumentando el tamaño de la comunicación interatrial por medio de una atrioseptostomía.

Cardiopatías congénitas con cianosis, cardiomegalia significativa y oligohemia pulmonar

Existen otras malformaciones congénitas productoras de insuficiencia cardíaca que se presentan con cardiomegalia, cianosis y oligohemia pulmonar, como son la atresia pulmonar con septum interventricular intacto, la estenosis pulmonar grave y la anomalía de Ebstein. Son cardiopatías graves, que obligan a decisiones terapéuticas tempranas, habitualmente quirúrgicas.

Atresia pulmonar con septum interventricular intacto

Aunque estos casos se presentan con cianosis e hipoxemia precoz,
el cuadro congestivo derecho se asocia a los demás síntomas principalmente en presencia de displasia tricuspídea con insuficiencia valvular marcada. En esta anomalía es indispensable el uso de la prostaglandina E1 para mantener el conducto arterioso permeable y corregir o evitar la acidosis metabólica. Esta conducta se toma como paso previo a la descompresión del ventrículo derecho en aquellos casos que así lo permiten. La atrioseptostomía ayuda a mejorar el cuadro congestivo en casos con comunicación interatrial restrictiva y ventrículo derecho pequeño. No está indicado el uso de digital y la respuesta a los diuréticos es pobre.

Estenosis pulmonar valvular crítica

Al igual que la cardiopatía anterior, es importante la descompresión del ventrículo derecho como terapéutica adecuada para el cuadro congestivo. El uso de digital y diuréticos no es útil para el tratamiento de la insuficiencia cardíaca derecha. La valvulotomía con balón es el procedimiento terapéutico indicado en estos enfermos con resultados favorables en la mayor parte de los casos, reduciendo substancialmente la presión sistólica del ventrículo derecho con el control del cuadro congestivo.

Anomalía de Ebstein

La insuficiencia cardíaca derecha en esta cardiopatía está determinada por la severidad de la lesión y por las anomalías asociadas (Fig. 31). Muchos recién nacidos mejoran con el tratamiento farmacológico, en otros está indicada la solución de las lesiones asociadas. La solución terapéutica es más difícil en aquellos casos que se presentan en forma aislada con importante deterioro clínico y no responden al uso de digital y diuréticos.

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