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La
insuficiencia cardíaca está presente en aquellos casos
de atresia tricuspídea asociada a la discordancia ventriculo-arterial
o en los que se presentan con arterias bien conectadas, comunicación
interventricular amplia y ausencia de estenosis pulmonar.
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En
la mayor parte de los casos, el cuadro congestivo es de corta duración
ya que durante la evolución de la cardiopatía observamos aumento
de la estenosis pulmonar infundibular, reducción en el tamaño de
la comunicación interventricular o ambos. Estos enfermos pueden
ser controlados en las etapas iniciales con digital y diurético
y, dentro del primer año de vida, se obtiene un control del cuadro
congestivo por los cambios anatómicos mencionados. En caso contrario,
está indicada la constricción de la arteria pulmonar. Al igual que
las anomalías anteriores, existirá cardiomegalia a expensas de cavidades
izquierdas, atrio derecho e hiperflujo pulmonar. También puede presentarse
cuadro congestivo venoso en presencia de atresia tricuspídea con
comunicación interatrial restrictiva, ya que ésta es la única vía
de salida del atrio derecho y si es pequeña, condiciona aumento
de la presión del atrio derecho y congestión venosa sistémica. Este
cuadro se trata aumentando el tamaño de la comunicación interatrial
por medio de una atrioseptostomía.
Cardiopatías congénitas con cianosis, cardiomegalia significativa
y oligohemia pulmonar
Existen otras malformaciones congénitas productoras de insuficiencia
cardíaca que se presentan con cardiomegalia, cianosis y oligohemia
pulmonar, como son la atresia pulmonar con septum interventricular
intacto, la estenosis pulmonar grave y la anomalía de Ebstein. Son
cardiopatías graves, que obligan a decisiones terapéuticas tempranas,
habitualmente quirúrgicas.
Atresia pulmonar con septum interventricular intacto
Aunque estos casos se presentan con cianosis e hipoxemia precoz,
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el
cuadro congestivo derecho se asocia a los demás síntomas principalmente
en presencia de displasia tricuspídea con insuficiencia valvular
marcada. En esta anomalía es indispensable el uso de la prostaglandina
E1 para mantener el conducto arterioso permeable y corregir
o evitar la acidosis metabólica. Esta conducta se toma como paso
previo a la descompresión del ventrículo derecho en aquellos casos
que así lo permiten. La atrioseptostomía ayuda a mejorar el cuadro
congestivo en casos con comunicación interatrial restrictiva y ventrículo
derecho pequeño. No está indicado el uso de digital y la respuesta
a los diuréticos es pobre.
Estenosis pulmonar valvular crítica
Al igual que la cardiopatía anterior, es importante la descompresión
del ventrículo derecho como terapéutica adecuada para el cuadro
congestivo. El uso de digital y diuréticos no es útil para el tratamiento
de la insuficiencia cardíaca derecha. La valvulotomía con balón
es el procedimiento terapéutico indicado en estos enfermos con resultados
favorables en la mayor parte de los casos, reduciendo substancialmente
la presión sistólica del ventrículo derecho con el control del cuadro
congestivo.
Anomalía de Ebstein
La insuficiencia cardíaca derecha en esta cardiopatía está determinada
por la severidad de la lesión y por las anomalías asociadas (Fig.
31). Muchos recién nacidos mejoran con el tratamiento farmacológico,
en otros está indicada la solución de las lesiones asociadas. La
solución terapéutica es más difícil en aquellos casos que se presentan
en forma aislada con importante deterioro clínico y no responden
al uso de digital y diuréticos.
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