La tasa de mortalidad es elevada en ellos con o sin tratamiento
quirúrgico.
Cardiopatías congénitas con cianosis, cardiomegalia e hiperflujo
pulmonar
Las más frecuentes son la transposición completa de las grandes
arterias, la conexión anómala total de venas pulmonares, el tronco
arterioso común persistente, la doble cámara de salida de un ventrículo
y algunas formas de conexión atriouniventricular.
Transposición completa de las grandes arterias
El tratamiento quirúrgico precoz de la transposición completa de
las grandes arterias cambió en forma substancial las características
clínicas de la cardiopatía. La forma que con más frecuencia produce
insuficiencia cardíaca es aquella asociada a la comunicación interventricular
o a un conducto arterioso amplio. En ella, el cuadro congestivo
aparece entre la segunda y sexta semanas de vida. En presencia de
septum interventricular intacto y mezcla arteriovenosa insuficiente,
observamos datos de congestión pulmonar e hipertensión venocapilar
pulmonar, que se resuelve con la septostomía atrial previa al tratamiento
quirúrgico que debe ser inmediato. Estos enfermos responden parcialmente
al uso de diuréticos.
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Conexión
anómala total de venas pulmonares
La insuficiencia cardíaca aparece desde la etapa neonatal hasta
el sexto mes de vida. Su aparición tiene estrecha relación con la
permeabilidad del foramen oval o de la comunicación interatrial.
Cuando éstos son restrictivos, el cuadro congestivo aparece en forma
precoz. Los enfermos portadores de obstrucción venosa pulmonar
severa tienen hipertensión venocapilar pulmonar marcada e inclusive
edema agudo pulmonar. Taquipnea, taquicardia, acompañados de hepatomegalia
de grados variables y edema de miembros inferiores en la mitad de
los casos es lo habitual en aquellos casos sin obstrucción venosa.
En los casos con obstrucción venosa importante, la hepatomegalia
es más significativa y el edema de miembros inferiores está presente
en casi todos ellos. La radiografía de tórax muestra cardiomegalia
a expensas de las cavidades derechas e hiperflujo pulmonar en los
primeros, o bien, cardiomegalia poco importante con edema pulmonar
en los segundos.
El tratamiento está dirigido a la corrección
de las alteraciones metabólicas y respiratorias propias de la cardiopatía
y al incremento de la diuresis, como paso previo al tratamiento
quirúrgico que debe ser inmediato. La atrioseptostomía es de ayuda
en los casos con comunicación interatrial restrictiva.
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El
tratamiento quirúrgico precoz de la transposición completa
de las grandes arterias cambió en forma substancial las características
clínicas de la cardiopatía. |
