El
tratamiento está dirigido al control del cuadro congestivo con el
uso de digital y diuréticos, como paso previo al tratamiento quirúrgico.
Los vasodilatadores tienen un papel importante, al reducir la resistencia
sistémica disminuyen el cortocircuito y, por lo tanto, mejoran el
cuadro congestivo. Si existe buena respuesta al tratamiento farmacológico,
la operación podrá ser diferida, hacerse en forma electiva, de acuerdo
a la experiencia del centro, antes de que se eleven las resistencias
vasculares pulmonares a cifras que contraindiquen el tratamiento
o que incrementen el riesgo quirúrgico.
Cardiopatías congénitas sin cianosis, con cardiomegalia e hipertensión
venocapilar pulmonar
Las más importantes en este grupo son la estenosis mitral congénita,
el corazón triatrial y la membrana supravalvular mitral. Todas ellas
tienen un denominador común que es la hipertensión venocapilar pulmonar
y la arterial pulmonar, secundaria a la obstrucción al vaciado del
atrio izquierdo. El predominio de una u otra alteración funcional,
dependerá de la severidad de la obstrucción. Los casos con obstrucción
severa al vaciado del atrio izquierdo se manifiestan a corta edad
por hipertensión venocapilar pulmonar importante, a partir del momento
que disminuyen las resistencias vasculares pulmonares. Los síntomas
no son frecuentes en el recién nacido. La hipertensión venocapilar
pulmonar sostenida, que puede producir edema agudo pulmonar, poco
a poco aumenta las resistencias vasculares pulmonares, las que progresivamente
producen la insuficiencia cardíaca derecha.
El tratamiento inicial con diuréticos está indicado
ya que reduce en forma importante la congestión pulmonar. Hay que
evitar la excesiva diuresis, ya que
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compromete el gasto sistémico. La digital tiene poca indicación
en estos casos ya que se trata de una obstrucción mecánica; sin
embargo, en los casos con frecuencia cardíaca elevada, que compromete
el gasto cardíaco, su uso puede ser útil. La valvulotomía mitral
con balón en los portadores de estenosis valvular congénita es una
solución terapéutica a considerarse; sin embargo, existe poca experiencia
en la literatura. Además, la anatomía de la válvula mitral es muy
variable y no todos permiten tal solución terapéutica. Los esfuerzos
en este grupo de enfermos están dirigidos a una mejoría parcial
previa al tratamiento quirúrgico, el cual procurará conservar la
válvula nativa.
Cardiopatías congénitas sin cianosis, con cardiomegalia, hipertensión
venocapilar pulmonar y obstrucción ventricular izquierda
Las más importantes que pertenecen a este grupo son las estenosis
valvular aórtica crítica, la coartación de la aorta y el ventrículo
izquierdo hipoplásico.
Estenosis válvular aórtica crítica
Habitualmente, los niños portadores de estenosis aórtica son asintomáticos.
Las molestias aparecen con la evolución de la enfermedad en forma
lenta y progresiva hasta la insuficiencia cardíaca. Previa a la
aparición del cuadro congestivo observamos signos de hipertensión
venocapilar pulmonar, angina de pecho y síncope. Sin embargo, la
obstrucción aórtica crítica produce insuficiencia cardíaca refractaria
al tratamiento farmacológico en el recién nacido. Estos niños presentan
palidez cutánea, taquicardia, hipotensión arterial, cardiomegalia,
hipertensión venocapilar pulmonar y, si sobreviven, hepatomegalia.
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Los
casos con obstrucción severa al vaciado del atrio izquierdo
se manifiestan a corta edad por hipertensión venocapilar pulmonar
importante, a partir del momento que disminuyen las resistencias vasculares
pulmonares. |