PAC CARDIO-2 Tomo 6

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   El tratamiento está dirigido al control del cuadro congestivo con el uso de digital y diuréticos, como paso previo al tratamiento quirúrgico. Los vasodilatadores tienen un papel importante, al reducir la resistencia sistémica disminuyen el cortocircuito y, por lo tanto, mejoran el cuadro congestivo. Si existe buena respuesta al tratamiento farmacológico, la operación podrá ser diferida, hacerse en forma electiva, de acuerdo a la experiencia del centro, antes de que se eleven las resistencias vasculares pulmonares a cifras que contraindiquen el tratamiento o que incrementen el riesgo quirúrgico.

Cardiopatías congénitas sin cianosis, con cardiomegalia e hipertensión venocapilar pulmonar

Las más importantes en este grupo son la estenosis mitral congénita, el corazón triatrial y la membrana supravalvular mitral. Todas ellas tienen un denominador común que es la hipertensión venocapilar pulmonar y la arterial pulmonar, secundaria a la obstrucción al vaciado del atrio izquierdo. El predominio de una u otra alteración funcional, dependerá de la severidad de la obstrucción. Los casos con obstrucción severa al vaciado del atrio izquierdo se manifiestan a corta edad por hipertensión venocapilar pulmonar importante, a partir del momento que disminuyen las resistencias vasculares pulmonares. Los síntomas no son frecuentes en el recién nacido. La hipertensión venocapilar pulmonar sostenida, que puede producir edema agudo pulmonar, poco a poco aumenta las resistencias vasculares pulmonares, las que progresivamente producen la insuficiencia cardíaca derecha.
    El tratamiento inicial con diuréticos está indicado ya que reduce en forma importante la congestión pulmonar. Hay que evitar la excesiva diuresis, ya que
compromete el gasto sistémico. La digital tiene poca indicación en estos casos ya que se trata de una obstrucción mecánica; sin embargo, en los casos con frecuencia cardíaca elevada, que compromete el gasto cardíaco, su uso puede ser útil. La valvulotomía mitral con balón en los portadores de estenosis valvular congénita es una solución terapéutica a considerarse; sin embargo, existe poca experiencia en la literatura. Además, la anatomía de la válvula mitral es muy variable y no todos permiten tal solución terapéutica. Los esfuerzos en este grupo de enfermos están dirigidos a una mejoría parcial previa al tratamiento quirúrgico, el cual procurará conservar la válvula nativa.

Cardiopatías congénitas sin cianosis, con cardiomegalia, hipertensión venocapilar pulmonar y obstrucción ventricular izquierda

Las más importantes que pertenecen a este grupo son las estenosis valvular aórtica crítica, la coartación de la aorta y el ventrículo izquierdo hipoplásico.

Estenosis válvular aórtica crítica

Habitualmente, los niños portadores de estenosis aórtica son asintomáticos. Las molestias aparecen con la evolución de la enfermedad en forma lenta y progresiva hasta la insuficiencia cardíaca. Previa a la aparición del cuadro congestivo observamos signos de hipertensión venocapilar pulmonar, angina de pecho y síncope. Sin embargo, la obstrucción aórtica crítica produce insuficiencia cardíaca refractaria al tratamiento farmacológico en el recién nacido. Estos niños presentan palidez cutánea, taquicardia, hipotensión arterial, cardiomegalia, hipertensión venocapilar pulmonar y, si sobreviven, hepatomegalia.
Los casos con obstrucción severa al vaciado del atrio izquierdo se manifiestan a corta edad por hipertensión venocapilar pulmonar importante, a partir del momento que disminuyen las resistencias vasculares pulmonares.

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