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La
coartación de la aorta grave, sola o asociada a otra cardiopatía,
produce insuficiencia cardíaca severa en los recién
nacidos.
El tratamiento quirúrgico del ventrículo izquierdo
hipoplásico es paliativo, aunque muchos de estos enfermos
son candidatos al trasplante cardíaco, dada la complejidad
de la cardiopatía y los resultados de la cirugía.
La miocardiopatía hipertrófica se presenta en la edad
pediátrica en forma variable.
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La estenosis aórtica crítica se considera una emergencia en cardiología
pediátrica. El tratamiento está dirigido a liberar la sobrecarga
ventricular izquierda con valvulotomía aórtica con balón. De no
ser posible la valvulotomía, está indicado el tratamiento quirúrgico.
Estos enfermos no responden al tratamiento con digital y diuréticos.
Coartación de la aorta
La coartación de la aorta grave, sola o asociada a otra cardiopatía,
produce insuficiencia cardíaca severa en los recién nacidos y es,
al igual que la estenosis aórtica valvular crítica, una emergencia
en cardiología pediátrica. La mortalidad es elevada en ausencia
de una terapéutica adecuada, ya que el cuadro congestivo o el choque
se instalan en forma súbita a partir del momento del cierre del
conducto arterioso. Por tal razón, además del uso de diuréticos
e inotrópicos, está indicado el uso de prostaglandina E1
a dosis de 0.5 mg/kg/min, con la finalidad de mantener permeable
el conducto arterioso. Como apoyo adicional es importante la corrección
de las alteraciones metabólicas, de la hipotermia y de la hipoglucemia.
Posteriormente, está indicada la angioplastía con balón o el tratamiento
quirúrgico. La decisión dependerá de la experiencia de cada centro.
Ventrículo izquierdo hipoplásico
Se trata de una cardiopatía congénita compleja y grave del recién
nacido, en la que el diagnóstico precoz y el tratamiento inmediato
son factores fundamentales para una evolución favorable. Las manifestaciones
clínicas son tempranas, inclusive en las primeras horas, y se caracterizan
por cianosis, hipotensión o cuadro de choque, taquipnea, disnea
e hipotermia. Se detecta taquicardia, galope y hepatomegalia también
en forma precoz. A consecuencia de la hipoperfusión sistémica aparece
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acidosis
metabólica, hipoglucemia e hiperkalemia.
El tratamiento médico de apoyo es complejo e
indispensable para la corrección de las alteraciones metabólicas,
para mantener permeable el conducto arterioso y, por lo tanto, un
gasto sistémico y coronario adecuados. En algunos casos especiales,
la infusión de prostaglandina puede tener el inconveniente de reducir
las resistencias vasculares pulmonares, incrementar el flujo pulmonar,
reducir el sistémico y consecuentemente el flujo coronario. En aquellos
casos con septum interatrial intacto está indicada la septostomía
con balón o navaja con lo que se logra reducir la hipertensión venocapilar
pulmonar que presentan estos recién nacidos. El tratamiento quirúrgico
es paliativo, aunque muchos de estos enfermos son candidatos al
trasplante cardíaco, dada la complejidad de la cardiopatía y los
resultados de la cirugía.
Enfermedades del miocardio y endocardio
La miocardiopatía hipertrófica, la fibroelastosis endocárdica, la
miocardiopatía dilatada y las enfermedades metabólicas y nutricionales
son parte de un grupo de cardiopatías congénitas que producen insuficiencia
cardíaca a diferentes edades.
Miocardiopatía hipertrófica
La miocardiopatía hipertrófica se presenta en la edad pediátrica
en forma variable. La insuficiencia cardíaca temprana es de mal
pronóstico. El cuadro congestivo está producido tanto por la restricción
diastólica como por el aumento de la postcarga producido por la
estenosis subaórtica. De esta forma, la insuficiencia cardíaca en
la edad pediátrica se expresa clínicamente por hipertensión venocapilar
pulmonar de distintos grados.
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