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PAC CARDIO-2 Tomo 8

   La frecuencia varía dependiendo de los estudios entre 5% en un estudio que incluyó a 24 pacientes con un seguimiento a cinco años³⁰ y 14% detectado con estudios ecocardiográficos seriados.³¹
   Suele presentarse en mujeres jóvenes con fenómeno de Raynaud en 75% de casos y nefropatía en 60% de casos. Serológicamente es común la presencia del anticuerpo anti-RNP, factor reumatoide y anticoagulante lúpico.
    Las manifestaciones clínicas son variables y dependerán de la gravedad de la HAP.
   Los pacientes pueden estar asintomáticos y ser un hallazgo ecocardiográfico.
   La disnea suele ser el síntoma inicial para posteriormente presentarse síncope y signos de falla cardíaca derecha indistinguible de la HAP primaria.
   Con relación a la patogénesis, la presencia del fenomeno de Raynaud

sugiere un origen vasoconstrictor, mientras que la presencia del anticuerpo antifosfolípido sugiere un origen trombótico.
Se ha postulado la presencia de vasculitis como responsable de la HAP,³² sin embargo, esto no ha sido confirmado por otros autores.³³ La histología de las lesiones vasculares de pacientes con LEG e HAP es indistinguible de la HAP primaria. Se observa hiperplasia e hipertrofia de la media, fibrosis de la íntima y desarrollo de lesiones plexiformes.
Ante un paciente con LEG e HAP es fundamental descartar la posibilidad de embolismo pulmonar de repetición, que es más frecuente en pacientes con LEG y síndrome antifosfolípido asociado. Para ello, desde luego es útil la gammagrafía pulmonar perfusoria/ventilatoria. Asimismo, el cateterismo cardíaco y la arteriografía pulmonar son exploraciones necesarias para la confirmación diagnóstica de la HAP.

FIGURA 5

Telerradiografía de tórax de una mujer con LEG con neumonitis crónica e hipertensión arterial pulmonar secundaria.

FIGURA 6

Telerradiografía de tórax de una paciente de 15 años de edad con LEG e HAP idiopática. La paciente falleció en menos de dos años después del diagnóstico.

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