PAC
CARDIO-2 Tomo 8
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El pronóstico de estos enfermos es muy sombrío con
una mortalidad a dos años superior a 50%.
No existe un tratamiento eficaz. Está justificado utilizar vasodilatadores incluyendo bloqueadores de canales de calcio, prostaciclina y prostaglandinas de la serie E.34 Se han utilizado anticoagulantes así como corticoides e |
inmunosupresores,
ocasionalmente con buen resultado.35
El trasplante corazón-pulmón es otra alternativa para
los pacientes con HAP grave y sin afección significativa
en otros órganos.36
En los pacientes con embolismo pulmonar secundario a anticuerpos
antifosfolípido estará indicado el tratamiento anticoagulante
de por vida.37
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SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO |
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El
corazón es un órgano blanco en el síndrome
antifosfolípido.
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El
síndrome antifosfolípido (SAF) fue descrito por vez
primera en 1986 cuando se llamó “síndrome anticardiolipina”.
Se definió como la presencia de trombosis arteriales o venosas
recurrentes, pérdidas repetidas del producto del embarazo
y trombocitopenia en presencia de anticuerpos a cardiolipina o anticoagulante
lúpico. Pronto se hizo evidente que los anticuerpos presentes
iban dirigidos no sólo a la cardiolipina sino a otros fosfolípidos
(fosfatidilcolina, fosfatidilserina) por lo que se cambió
el nombre a “síndrome antifosfolípido”.
Sin embargo, en los años de1990 se ha hecho evidente que
algunos anticuerpos no van dirigidos a fosfolípidos sino
a un complejo de fosfolípido-proteína, en donde la
ß2 glicoproteína 1 y la protrombina juegan un papel
importante. Esto ha llevado a algunos autores a proponer el término
de “síndrome antifos-folípido-cofactor”
y a otros
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investigadores
a utilizar el epónimo de “síndrome de Hughes”
en honor al Dr. Graham RV Hughes quien hizo la descripción
clínica del síndrome.
Desde el punto de vista clínico, se hizo evidente que otras manifestaciones clínicas eran muy frecuentes y hoy en día se consideran también parte del síndrome. Estas son: livedo reticularis, úlceras crónicas en piernas, mielitis transversa, corea, demencia multiinfarto, anemia hemolítica, hipertensión arterial pulmonar, hipertensión arterial sistémica que puede ser la manifestación inicial de una microangiopatía trombótica renal y valvulopatía cardíaca. El corazón es un órgano blanco en el SAF (Cuadro 3). Desde la descripción inicial del síndrome se consideró que la oclusión coronaria en jóvenes, la hipertensión arterial pulmonar y posiblemente la enfermedad endocárdica formaban parte del mismo.1 |
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