Estudios posteriores de autopsias han mostrado francas oclusiones
trombóticas en la microcirculación y también se ha enfatizado una
vasculopatía no inflamatoria caracterizada por trombosis sin datos
de infiltrado celular en la pared vascular. Por otra parte, la superficie
endocárdica puede ser sitio de formación de trombos en pacientes
con anticuerpos antifosfolípidos que conduzcan a afección valvular
y a trombos murales intracardíacos. En estas líneas revisaremos
cada una de las formas de afección cardíaca en el SAF, con especial
énfasis en las dos condiciones que hemos tenido la oportunidad de
investigar en los últimos años, la hipertensión arterial pulmonar
y la valvulopatía cardíaca.
VALVULOPATÍA
Múltiples estudios han asociado la presencia de valvulopatía cardíaca
con anticuerpos anticardiolipina (aCL) tanto en el lupus eritematoso
generalizado (LEG)2-4 como
en el síndrome antifosfolípido primario (SAFP).5,6
Como ejemplo, Khamashta y col.7
estudiando 132 pacientes con LEG, encontraron valvulopatía mediante
ecocardiografía transtorácica (ECOTT) en 30 de ellos (23%) y 22
de estos 30 tenían aCL. De los 102 pacientes sin valvulopatía, 28
presentaron aCL. Galve8
en 23 pacientes con SAFP documentó afección valvular por ECOTT en
32% de los casos.
Estos estudios motivaron nuestro interés por
estudiar la prevalencia de la valvulopatía en nuestro grupo de pacientes
con diagnóstico de SAFP.
El primer estudio lo llevamos a cabo en 1989
cuando contábamos con 16 pacientes con SAFP.9
En el Departamento de Ecocardiografía del INC se evaluó la presencia
de valvulopatía mediante ecocardiografía modo M, 2D, Doppler y color
en los 16 pacientes
con SAFP y los comparamos con los hallazgos de 34 pacientes con
LEG, 56 pacientes con
cardiopatía reumática inactiva (CRI)
y en 25 pacientes con otras cardiopatías predominantemente isquémica
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y congénita.
A todos los pacientes se les determinó aCL isotipo IgG por ELISA.
Nuestros resultados mostraron lo que se describe a continuación.
En relación a los aCL, los 16 pacientes con SAFP
tenían títulos por arriba de 5 DE sobre el nivel de corte. De los
pacientes con LEG 17 tuvieron aCL positivo. Para nuestra sorpresa,
13 de los 56 pacientes con CRI y 9 de los 25 con otras cardiopatías
presentaron aCL pero a títulos bajos, cerca del nivel de corte.
El estudio ECOTT mostró valvulopatía en 12/16
pacientes con SAFP, en 6/34 con LEG (3/17 aCL+ y 3/17 aCL-) y en
3/25 con otras cardiopatías (los tres en el grupo aCL-). Por definición
100% de los pacientes con CRI tenían valvulopatía. En el grupo de
pacientes con SAFP se afectaron las cuatro válvulas de acuerdo a
la siguiente distribución:
- Mitral : regurgitación (un caso), doble lesión (dos casos).
- Aórtica: regurgitación (2), estenosis (1), doble lesión (1).
- Tricúspide: regurgitación (3).
- Pulmonar: regurgitación (2), estenosis (2).
Se afectaron 14 válvulas en total en 12 pacientes
ya que dos de ellos presentaron lesión en dos válvulas. Llamó la
atención el engrosamiento de las valvas así como la presencia de
nódulos en la válvula tricúspide en dos casos. No se detectaron
vegetaciones. Estudiamos la presencia del SAF
en los pacientes con CRI y otras cardiopatías que tenían aCL. No
encontramos datos clínicos ni de laboratorio que lo apoyaran. Consideramos
que el anticuerpo estaba presente pero que no era patogénico en
esas condiciones. En ese estudio concluimos que la presencia de
valvulopatía en nuestro grupo de pacientes con SAFP era muy elevada
(75%) y que el SAFP debía considerarse como otra alternativa diagnóstica
ante valvulopatía tradicionalmente catalogada como reumática.
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Múltiples
estudios han asociado la presencia de valvulopatía cardíaca
con anticuerpos anticardiolipina tanto en el lupus eritematoso generalizado
como en el síndrome antifosfolípido primario. |