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PAC CARDIO-2 Tomo 8

Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MI) son enfermedades relativamente raras. Se cree que son secundarias a procesos autoinmunes generados por factores ambientales en individuos genéticamente susceptibles y aunque aún no se han establecido relaciones directas entre las MI y marcadores genéticos específicos, se han relacionado con diversos antígenos del sistema HLA como HLA-B8, HLA-DR3 Y DRw52. Se caracterizan por presentar anticuerpos “específicos de miositis”.
La característica clínica dominante es la debilidad muscular proximal simétrica, que se puede acompañar de otros síntomas como fatiga, rigidez matutina y anorexia. Puede haber oftalmoplejía, disfagia, disfonía, dificultad para deglutir, mialgias y artralgias, fenómeno de Raynaud, edema palpebral y manifestaciones pulmonares como fibrosis intersticial o neumonitis intersticial. Generalmente, la afección cardíaca está limitada a trastornos electrocardiográficos asintomáticos, sin embargo se puede desarrollar una variedad de alteraciones que comprometen incluso la vida.

   En la DM se agrega una variedad de manifestaciones cutáneas características que incluyen mancha en heliotropo, edema palpebral (Fig. 11), eritema macular en cara posterior de hombros, signo en V en tórax anterior y cuello, cutículas distróficas, “manos de mecánico” y telangiectasias periungueales. El eritema cutáneo puede presentarse hasta un año antes de la enfermedad muscular, así como el signo de Gottron el cual se considera patognomónico.
   En los exámenes de laboratorio se encuentra una elevación de enzimas de origen muscular (AST, ALT, DHL, aldolasa y especialmente de la creatincinasa CPK y CPK-MB) y hasta en 50% de los casos puede haber elevación de la velocidad de sedimentación globular.
   El estudio electromiográfico muestra cambios miopáticos, caracterizados por la triada clásica, compatibles con inflamación.
   El estudio histológico revela infiltrados celulares predominantemente focales y endomisiales, de linfocitos T (particularmente CD8+) y algunos macrófagos.

La característica clínica dominante es la debilidad muscular proximal simétrica, que se puede acompañar de otros síntomas como fatiga, rigidez matutina y anorexia.

FIGURA 11

Edema polpebral en dermatomiositis

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