PAC
CARDIO-2 Tomo 8
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La
alteración clínica más frecuente es un trastorno
del ritmo que se puede traducir en palpitaciones o en arritmias
sintomáticas.
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En
algunos casos, puede haber degeneración en ausencia de células inflamatorias
en el área inmediata. Las fibras destruidas son reemplazadas por
tejido conectivo fibroso y grasa. Sin embargo, en algunos casos
no se observa necrosis y el único cambio reconocido es la atrofia
de las fibras tipo 2. En la biopsia de músculo de la DM se observa
un infiltrado perivascular de células inflamatorias, con una mayor
cantidad de linfocitos B y T CD4+, a diferencia de la PM. También
puede haber atrofia perifascicular.
Las manifestaciones de las MI pueden ocurrir en una variedad de combinaciones o patrones y ninguna característica es específica o diagnóstica. Los factores relacionados con un peor pronóstico son la edad, el sexo femenino, miositis grave, presencia de anticuerpos antisintetasa, disfagia, neoplasia asociada, retraso en el inicio del tratamiento y afección cardíaca temprana. COMPROMISO CARDÍACO EN LAS MIOPATÍAS INFLAMATORIAS La afección cardíaca en las miopatías inflamatorias es común, presentándose hasta en 30-50% de los casos, aunque se hace sintomática hasta en etapas muy avanzadas. Oppenheim (1899) fue el primero en describir las lesiones cardíacas de esta condición. Posteriormente, Sheard (1951) señaló que la PM puede comprometer al pericardio. Radermecker y Van Bogaert (1955) describieron lesiones cardíacas en dos casos de polimiositis aguda y Barnard, Rankin y Robertson (1960) describieron los cambios cardíacos de un caso similar. Garcin et al. (1955) señalaron que la pericarditis y el compromiso miocárdico es poco común, aunque puede haber alteraciones electrocardiográficas. |
Los síntomas cardíacos como manifestaciones clínicas se presentan
únicamente en 10-15% de los casos de MI comprobados con biopsia,
aunque se pueden detectar alteraciones cardíacas funcionales por
métodos no invasivos hasta en más de 70% de los pacientes.5
La afección cardíaca de las miopatías inflamatorias puede ser polimórfica (Cuadro 4). En ocasiones se ha visto que las manifestaciones cardíacas han precedido a las de la miositis del músculo esquelético.10 Existen evidencias clinicopatológicas de compromiso cardíaco en las MI como la miocarditis activa, fibrosis focal, vasculitis, proliferación de la íntima, esclerosis de la media vascular, cambios en el sistema de conducción, insuficiencia cardíaca congestiva y estado hiperdinámico.8 La alteración clínica más frecuente es un trastorno del ritmo que se puede traducir en palpitaciones o en arritmias sintomáticas. Las alteraciones electrocardiográficas aisladas están presentes hasta en 32.5% de los casos,24 generalmente son cambios no específicos del segmento ST, aunque puede haber cambios sugestivos de infarto del miocardio, cambios electrocardiográficos de pericarditis, retraso en la conducción AV con tipos variables de bloqueos auriculoventriculares 6,21,24,25 y progresión del patrón de bloqueo de rama al bloqueo auriculoventricular completo.18 Lo más frecuente es el hemibloqueo anterior izquierdo y el bloqueo de rama derecha del haz de His. Varias observaciones electrocardiográficas han mostrado una tendencia similar de progresión gradual del compromiso del sistema de conducción, con bloqueos bifasciculares o de rama inicialmente, que preceden al bloqueo AV completo. |
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