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PAC CARDIO-2 Tomo 8

Otros segmentos peptídicos del núcleo del virus de Epstein-Barr y de la cápside del virus de herpes simple tipo 1 se han asociado a la esclerodermia.
No hay factores genéticos que contribuyan al riesgo de padecer esta enfermedad, sin embargo, la evolución clínica del padecimiento y su pronóstico sí pueden verse afectados por los alelos individuales de HLA.^4,5 Por ejemplo, la presencia de una molécula de glicina o tirosina en la posición 26 del HLA-DBQ1 está asociada al desarrollo de anticuerpos anticentrómero. Otros haplotipos que parecen estar involucrados, especialmente en la aparición de la fibrosis pulmonar son B8, DR3, DR52 y DQB2.

CLASIFICACIÓN

La clasificación de las variantes de la enfermedad se basa en la experiencia obtenida en un estudio multicéntrico prospectivo del Colegio Americano de Reumatología.⁴ El criterio de discriminación más importante para definir la esclerodermia fue la presencia de cambios de esclerosis cutánea en cualquier sitio proximal

a los dedos. Al sumársele a ésto dos criterios más, se logra diagnosticar la enfermedad con una sensibilidad de 98%. Estos criterios menores son esclerodactilia, cicatrices digitales y fibrosis intersticial pulmonar bibasal, diagnosticada radiográficamente (Cuadro 8).
La esclerodermia se encuentra clasificada en varios subgrupos de enfermedades que se acompañan de pérdida de la distensibilidad de la piel (Cuadro 9). La acrosclerosis y el síndrome de CREST (acrónimo en inglés de calcinosis, fenómeno de Raynaud, hipomotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasia) son formas análogas a la esclerodermia cutánea limitada.
La variante que con más frecuencia afecta órganos internos y lo hace en forma más temprana es la esclerosis sistémica con esclerodermia cutánea difusa. Sin embargo, la variedad con mayor afección cardíaca es el síndrome de sobreposición, que produce alteraciones cardíacas en 18% de los pacientes,⁵ mientras que la esclerodermia difusa y la limitada lo hacen en 10 y 5% respectivamente.

CUADRO 8. Criterios de clasificación de la esclerosis sistémica

Criterio mayor
Esclerodermia proximal. Engrosamiento, tensión e induración de la piel de los dedos y la piel proximal a las articulaciones metacarpofalángicas o metatarsofalángicas. Los cambios cutáneos pueden extenderse a toda la extremidad, cara, cuello y tronco

Criterios menores
1. Esclerodactilia. Cambios cutáneos indicados arriba pero limitados a los dedos
2. Cicatrices puntiformes en los dedos o pérdida de sustancia de los pulpejos como resultado de isquemia
3. Fibrosis pulmonar bibasal. Patrón reticular bilateral en las placas de tórax, con densidad lineal o líneo-nodular especialmente en las bases. Estos cambios no pueden ser atribuidos a alguna enfermedad pulmonar primaria

CUADRO 9. Clasificación de la esclerodermia

Sistémica (esclerosis sistémica)
Con esclerodermia cutánea difusa	Fibrosis cutánea diseminada que afecta las extremidades en su porción distal y
proximal, tronco y cara.	Progresa rápidamente y hay afección visceral en forma precoz
Con esclerodermia cutánea limitada	Fibrosis cutánea simétrica que afecta la porción distal de las extremidades y la cara. Hay calcinosis y telangiectasias con una evolución lenta y aparición tardía de compromiso visceral
Con sobreposición	Con fibrosis limitada o difusa y características de otra enfermedad reumática
Localizada
Morfea	Fibrosis cutánea en placas únicas o múltiples
Lineal	Bandas únicas o múltiples de fibrosis cutánea, incluye la variedad “en golpe de sable”
Fascitis eosinofílica	Fibrosis facial y subcutánea profunda

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