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PAC CARDIO-2 Tomo 8

CUADRO CLÍNICO

Uno de los síntomas iniciales de la esclerodermia es el fenómeno de Raynaud, que se presenta hasta en 90% de los pacientes con esclerosis sistémica y es más frecuente en la variedad limitada. Inicialmente predomina la inflamación difusa de las manos y engrosamiento de la piel; éste es un signo muy frecuente en varios padecimientos reumáticos (Cuadro 10). En la variedad difusa este endurecimiento cutáneo aparece en forma más precoz, puede haber artritis como primera manifestación o el paciente puede presentarse al inicio con afección visceral, como disfagia o reflujo por hipomotilidad esofágica o disnea secundaria a fibrosis pulmonar. En raras ocasiones, la eclerodermia en su significado estricto puede estar ausente, cuadro que se ha denominado esclerosis sistémica sin esclerodermia.

Piel

La piel en las fases iniciales de la enfermedad aparece inflamada en forma difusa, con edema y en algunos casos eritema. Esta fase de afección cutánea temprana se conoce como fase edematosa (Fig. 13). Conforme la esclerodermia avanza a una fase más fibrótica la piel se torna más gruesa y hay sequedad importante que provoca prurito. Esta fase puede persistir por un periodo de hasta tres años, con pérdida progresiva de la elasticidad y tortuosidad con dilatación de los capilares de la base de las uñas. En la forma difusa de la enfermedad se encuentran zonas de hipopigmentación y de hiperpigmentación cutánea, estas áreas pueden confluir y dar el aspecto llamado en sal y pimienta. En las etapas más avanzadas de lesión dérmica la inflamación y la fibrosis ceden y se inicia la fase de atrofia, en la que la piel se adelgaza y alcanza su dureza máxima, hay pérdida de tejido (acrosateolisis), fijación de la piel a estructuras más profundas y contracturas en flexión (Fig. 14).

CUADRO 10. Diagnóstico diferencial del fenómeno de Raynaud

Vasculopatías estructurales
Síndrome de salida del tórax
Enfermedad del tronco braquiocefálico (aterosclerosis, arteritis de Takayasu, etc.)
Compresión axilar (muletas, etc.)
Lupus eritematoso
Dermatomiositis
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Lesiones por frío o por vibración
Enfermedad por cloruro de polivinilo
Quimioterapia con bleomicina o vinblastina

Vasos normales – elementos sanguíneos anormales Crioglobulinemia
Criofibrinogenemia
Paraproteinemia
Enfermedad por aglutininas frías
Policitemias

Vasos normales con vasoespasmo anormal Fenómeno de Raynaud primario idiopático
Raynaud inducido por medicamentos (metisergida, derivados del ergot, etc.)
Feocromocitoma
Síndrome carcinoide
Otras enfermedades vasoespásticas (migraña, síndrome de Prinzmetal)

FIGURA 13

Historia natural del endurecimiento cutáneo y complicaciones de las dos variantes más importantes de la esclerodermia. E=edema, A=atrofia muscular, T=telangiectasias.

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