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PAC CARDIO-2 Tomo 8

Es muy frecuente encontrar alteraciones renales en los pacientes con esclerodermia, pero la complicación más temida a este nivel es la crisis renal

En las formas avanzadas de la enfermedad puede ocurrir disección de las paredes intestinales por burbujas de gas comprimidas (neumatosis intestinal quística).
En el colon es frecuente encontrar divertículos de boca ancha asintomáticos, una localización común en el colon transverso y descendente. La fibrosis de los músculos del esfínter rectal puede llevar a incontinencia fecal.

Riñón

Es muy frecuente encontrar alteraciones renales en los pacientes con esclerodermia, pero la complicación más temida a este nivel es la crisis renal.⁶ Este fenómeno se caracteriza por hipertensión arterial rápidamente progresiva y falla renal de rápida instalación. Aproximadamente 80% de los casos de crisis renal aparece en los primeros cinco años de la esclerodermia y es más frecuente en los pacientes con enfermedad difusa. La presión arterial es superior a 150/90 mm Hg, aunque pueden ocurrir crisis renales normotensivas. En los estudios de laboratorio puede encontrarse elevación de la creatinina sérica, proteinuria y hematuria microscópica.
Los factores de riesgo para sufrir una crisis renal son la variedad difusa de la enfermedad, anemia inexplicable de reciente inicio

y la presencia de anticuerpos anti RNA-polimerasa III.

Otros hallazgos

Otros datos importantes que se pueden encontrar en la esclerodermia son depresión hasta en 50% de los pacientes,⁷ disfunción sexual, síndrome del túnel del carpo, neuralgia del trigémino y cirrosis biliar primaria, esta última especialmente asociada con el síndrome de CREST.

EFECTOS DE LA ESCLERODERMIA SOBRE EL CORAZÓN

Las manifestaciones de la esclerodermia sobre el corazón generalmente son discretas y no se manifiestan clínicamente hasta fases avanzadas de la enfermedad, pero de presentarse, son signos de mal pronóstico.⁸ Las lesiones que puede sufrir el corazón en la esclerodermia pueden dividirse en primarias y secundarias.^9,10 La forma primaria de afección cardíaca consiste en pericarditis, cardiopatía isquémica, falla ventricular izquierda o bilateral, arritmias supraventriculares o ventriculares, fibrosis miocárdica y miocardiopatía inflamatoria. El cor pulmonale, la hipertensión arterial pulmonar y la sistémica se presentan en la forma secundaria a otras complicaciones de la esclerodermia.

FIGURA 15

Esclerosis perioral con disminución de la apertura y pliegues perpendiculares a los labios (boca en bolsa de tabaco).

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