PAC
MG-2 Tomo 6
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Considerando
las diversas formas en que textos de esta y otras especialidades
se han referido a las enfermedades reumáticas generalizadas
de origen autoinmune, tomando como base la Clasificación
Internacional de Enfermedades (ICD, por sus siglas en inglés)
de la Organización Mundial de la Salud (OMS), misma que ha
utilizado en los últimos años el Colegio Americano
de Reumatología. Habremos de referirnos a las más
importantes de las que se enumeran a continuación (Cuadro
1).
Lupus eritematoso generalizado Definición y epidemiología. El lupus eritematoso generalizado (LEG) es indudablemente el arquetipo de las enfermedades reumáticas generalizadas (ERG). Su característica fundamental es el daño a células y tejidos por autoanticuerpos patogénicos y complejos inmunes. En nueve de cada 10 casos resultan afectadas las mujeres (usualmente en edad fértil) aunque puede también presentarse en hombres, niños y ancianos. Etiopatogenia. Aunque su etiología es desconocida, existe evidencia de predisposición genética (mayor concordancia en monocigotos que dicigotos, afectación de más de un miembro en una sola familia y correlación con ciertos genes) e indudablemente también tienen gran importancia los factores ambientales, de los que claramente destaca la radiación ultravioleta. Hay una línea de investigación sólida relacionada con la posible etiología viral o retroviral, sin que hasta la fecha |
se hayan publicado datos concluyentes. El lupus inducido por drogas
tiene notables diferencias clínicas e inmunológicas
con el lupus espontáneo. Considerando que las hormonas y
el sexo femenino son factores indudables de predisposición
(el metabolismo de estrógenos y andrógenos puede ser
anormal en pacientes con LEG), es interesante señalar que
aún cuando la incidencia de LEG en mujeres en edad de procrear
es de 9:1 respecto de los varones, en la etapa pre y posmenopáusica
esta relación cambia a 3:1.
En el LEG existe una alteración profunda de la inmunorregulación caracterizada principalmente por anormalidades relacionadas con intensa autorreactividad de las células B y T, las que incluyen defectos, tanto en la tolerancia como en la apoptosis, la llamada red idiotípica, la depuración de complejos inmunes, la generación y regulación de células y en la producción de autoanticuerpos pudiendo afectar a las células vivas tanto en número como en funcionalidad. En resumen, algunos individuos están genéticamente predispuestos al lupus y la expresión de estos múltiples genes resulta a menudo “disparada” por factores ambientales y hormonales, lo que puede llevar al desarrollo de una multiplicidad de síndromes clínicos que llenan los criterios diagnósticos del LEG. La etiología de estos síndromes es compleja y probablemente varía de un paciente a otro. |
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