PAC
MG-2 Tomo 6
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De
manera general podemos considerar a la vasculitis como un proceso
clínico–patológico caracterizado por inflamación
y daño a los vasos sanguíneos, lo que tiene como resultado
isquemia del tejido irrigado por el vaso afectado. Puede ser primaria
o secundaria (cuando se asocia a otro proceso patológico)
y confinada a un solo órgano o afectar varios de manera simultánea.
La mayoría de las vasculitis son producidas por mecanismos inmunopatogénicos, siendo el depósito de complejos inmunes en las paredes vasculares el mecanismo patogénico más ampliamente aceptado. Respecto de los antígenos involucrados se ha citado a los virus de la hepatitis B (vasculitis sistémicas, especialmente poliarteritis nodosa), de la hepatitis C (crioglobulinemia mixta esencial) y el parvovirus B19 (granulomatosis de Wegener). Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) han sido recientemente descritos en los procesos patogénicos y para identificación de las vasculitis, toda vez que raramente están presentes en otras enfermedades inflamatorias. Existen dos variedades: c–ANCA (citoplásmico) y p–ANCA (perinuclear). Más del 90% de los pacientes con granulomatosis de Wegener asociada a glomerulonefritis, tienen c–ANCA positivo y se sabe que el p–ANCA ocurre en proporciones variables en la poliarteritis nodosa (PAN). El diagnóstico definitivo de la vasculitis necesariamente habrá de hacerse con la biopsia del vaso afectado. POLIARTERITIS NODOSA Vasculitis necrosante generalizada que afecta arterias musculares de pequeño y mediano calibre, involucra al riñón y otras vísceras y característicamente no daña arterias pulmonares. En aproximadamente la cuarta parte de los casos existe antigenemia para las hepatitis B; la hipertensión puede dominar el cuadro clínico y no existen pruebas serológicas diagnósticas de PAN. La mayor parte de los pacientes cursan con leucocitosis y neutrofilia. El diagnóstico se hace mediante biopsia |
de
órganos afectados. El tratamiento conlleva la combinación
de prednisona y ciclofosfamida, y el pronóstico de los casos
no tratados es extremadamente pobre.
GRANULOMATOSIS DE WEGENER Se caracteriza por vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferior asociada a glomerulonefritis. Se presenta a cualquier edad y en la misma proporción en hombres y mujeres. La edad promedio de inicio es alrededor de 40 años. El cuadro clínico típico es el de un paciente con dolor de senos paranasales y rinorrea purulenta o sanguinolenta, con o sin perforación del septum nasal. El daño pulmonar puede determinarse por infiltrados no causantes de sintomatología y es común la afección ocular (conjuntivitis, dacriocistitis, epiescleritis, uveítis, etc.). El diagnóstico también se hace por biopsia y como ya fue mencionado, la especificidad de los c–ANCA para granulomatosis de Wegener es muy alta. El manejo es también con prednisona y ciclofosfamida, y más recientemente el metotrexato y la azatioprina han mostrado ser una alternativa eficaz en algunos pacientes. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD Se refiere a la vasculitis de pequeños vasos que se presenta como respuesta inmunológica a sustancias exógenas, de las que los fármacos ocupan el primer lugar. Se conoce también como vasculitis predominantemente cutánea. Generalmente es de inicio repentino, acontece después de la exposición al agente causal y la púrpura palpable es la manifestación clínica más común. Las artralgias y el malestar general ocurren también frecuentemente. Como entidades relacionadas cabe mencionar a la vasculitis urticariana (urticaria crónica y edema angioneurótico) y a la crioglobulinemia mixta; esta última estrechamente relacionada con la hepatitis C. |
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