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PAC MG-1 A4

		FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
La fibrosis pulmonar idiopática es una entidad que se presta a confusión con la tuberculosis. Esto ocurre en algo así como 30% de los pacientes. Este hecho ilustra su importancia para el médico de primer contacto.		En 1935 y 1944 los doctores Hamman y Rich describieron los hallazgos clínicos y morfológicos encontrados en 4 pacientes que presentaban una fibrosis pulmonar difusa, que siguió en todos ellos un curso progresivo y rápidamemte letal, denominada durante muchos años como síndrome de Hamman y Rich, término que se abandonó para dar paso a fibrosis pulmonar idiopática (FPI) o alveolitis fibrosante criptogénica o neumonía intersticial usual, la cual se caracteriza por sus manifestaciones clínicas, radiológicas, fisiológicas y morfológicas. La historia natural puede variar desde algunos meses hasta 15-20 años, pero en términos generales el promedio es de alrededor de 4 a 5 años. Este padecimiento debe considerarse como progresivo, irreversible, incapacitante y potencialmente letal. En México, no existen estadísticas confiables para este tipo de enfermedades que permitan conocer la magnitud real del problema. En un período de 12 años, en el Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias, se han diagnosticado 2,465 nuevos casos. Aunque la enfermedad puede ocurrir en cualquier edad, adquiere su mayor frecuencia entre los 40 y 60 años y tiene una predilección por el sexo femenino de 2:1. ANATOMIA PATOLOGICA El parénquima pulmonar presenta inflamación intersticial e intraalveolar de tipo pleomórfico con predominio de células mononucleares; destaca la presencia crónica de leucocitos polimorfonucleares. Existe pérdida de neumocitos de tipo I, los cuales son reemplazados a través de la hiperplasia de los neumocitos de tipo II y células de epitelio bronquiolar lo que origina la cuboidalización del epitelio alveolar; otros hallazgos importantes los constituyen la proliferación de fibroblastos tanto en el intersticio como en los espacios alveolares y la fibrosis intersticial difusa con destrucción progresiva de la arquitectura pulmonar.	En las estapas iniciales predominan las modificaciones celulares y en las etapas avanzadas el incremento de las colágenas intersticiales, esto es, la fibrosis. En los estadios intermedios y avanzados, suele observarse hiperplasia de células musculares lisas, inflamación y fibrosis peribronquiolar con zonas de estrechamiento y dilatación de las vías aéreas e hipertrofia de la media y proliferación de la íntima en las arterias pulmonares. Finalmente, en las etapas muy avanzadas es común la presencia de espacios aéreos no funcionales de diferentes tamaños, revestidos por epitelio bronquiolar, separados entre sí por gruesas paredes de tejido fibroso y cantidades variables de músculo liso, lo que se conoce como pulmón en estado terminal o en "panal de abeja". CUADRO CLINICO El síntoma cardinal en la FPI es la disnea de esfuerzo progresiva, que evoluciona hasta hacerse de reposo. Es frecuente la tos no productiva o con expectoración mucosa escasa que aparece especialmente durante el ejercicio. Alrededor de la mitad de los pacientes presentan una serie de manifestaciones inespecíficas como fiebre moderada, hiporexia, pérdida de peso, artralgias y mialgias, las cuales son más frecuentes en las etapas iniciales del padecimiento. Por exploración física destacan dos signos: la taquipnea y el hipocratismo digital; este último sobre todo cuando la fibrosis es importante. A medida que la enfermedad avanza, se hacen evidentes los signos y síntomas característicos de insuficiencia respiratoria crónica y corazón pulmonar. A la exploración del tórax, se integra un síndrome de condensación pulmonar bilateral, de predominio basal, acompañado de estertores creptitantes y subcrepitantes; ocasionalmente se pueden auscultar sibilancias. En el área cardíaca, se aprecian signos de hipertensión arterial pulmonar.

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