Ante hemólisis,
si la bilirrubina liberada en el torrente sobrepasa la capacidad de captación
de la haptoglobina, la hemoglobina pasa a la orina dando lugar al cuadro
de hemoglobinuria. Un dato de laboratorio importante es la disminución de
la cifra de haptoglobina, que constituye un buen índice de la existencia
de hemólisis patológica, tanto intra como extravascular; asimismo, se encuentra
con frecuencia disminución de las cifras de he moglobina, hiperbilirrubinemia
indirecta y reticulocitosis en dichas anemias hemolíticas. Además, en la
hemólisis intravascular puede haber hemoglobinemia y hemoglobinuria, situaciones
infrecuentes en las enfermedades hemolíticas extravasculares.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS CAUSADAS POR TRASTORNOS DE LA MEMBRANA ERITROCÍTICA
El glóbulo rojo humano se caracteriza por su forma discoide y por su habilidad
para deformarse pasivamente durante sus viajes |
repetitivos
a través de la microcirculación. Su membrana forma una frontera entre el
interior de la célula y el plasma. Así, integra una barrera que permite
mantener altas concentraciones de hemoglobina y cifras diferentes de iones
y metabolitos en el plasma. La característica principal de la membrana es
su insolubilidad al agua y esto se debe a que está integrada en más de 50%
por lípidos que forman una bicapa. El esqueleto de la membrana del glóbulo
rojo es en sí una red de proteínas en la superficie interna de la membrana
y es el responsable del mantenimiento de la forma, estabilidad y deformabilidad
de estas células. Los principales componentes de la membrana son espectrina,
actina, pro teína 4.1, aduccina, ankirina, tropomiosina, tropomodulina,
dematina (banda 4.9), transportador de aniones (banda 3), la banda 4.2 y
el anclaje glucolípido. La espectrina está compuesta por dos subunidades
( espectrinas alfa y beta) que se unen lado a lado para formar un heterodímero.
Los heterodímeros de la espectrina se unen en forma termino-terminal para
constituir tetrámeros. |
