PAC
MG-1 A5
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Las
anormalidades de la Hb pueden ser consecuencia de una variación estructural
de la molécula o de la producción insuficiente de una o más cadenas de
polipéptidos. El término hemoglobinopatías se emplea para designar a las
primeras y el de talasemias para calificar a las segundas; las primeras
son defectos cualitativos de las cadenas de la globina, en tanto que las
segundas son defectos cuantitativos.
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Las anormalidades de la Hb pueden ser consecuencia de una variación estructural de la molécula o de la producción insuficiente de una o más cadenas de polipéptidos. El término hemoglobinopatías se emplea para designar a las primeras y el de talasemias para calificar a las segundas; las primeras son defectos cualitativos de las cadenas de la globina, en tanto que las segundas son defectos cuantitativos. Las variantes de la hemoglobina, particularmente las que se acompañan de trastornos clínicos y las talasemias, son habituales. En México, las encuestas practicadas en algunas zonas de la República Mexicana, específicamente en algunos lugares ubicados en las costas del Golfo y del Pacífico, han descubierto algunos sitios con alta prevalencia de portadores de hemoglobina S y de talasemia beta. También se han descubierto dos nuevas variantes de la molécula, las hemoglobinas México y Chiapas. Muchas de las anormalidades de la hemoglobina clínicamente | son silenciosas
o "inocentes" y otras, por el contrario, dan lugar a manifestaciones de
intensidad variable. Desde el punto de vista funcional se distinguen cuatro
tipos de hemoglobinopatías: las agregantes, las inesta bles, las metahemoglobinas
y las hemoglobinas con alteraciones de la afinidad al oxígeno. La drepanocitosis o anemia de eritrocitos falciformes es un padecimiento hereditario, ampliamente distribuído en todo el mundo como gen autosómico codominante. Los sujetos heterocigotos (AS) se designan como portadores o que tienen el rasgo drepanocítico. Los homocigotos (SS) sufren de anemia drepanocítica y la anemia que caracteriza a esta enfermedad se inicia desde los primeros meses de la vida. En los menores de cinco años, la hepatoesplenomegalia es frecuente pero, a medida que se producen los infartos del bazo, se reduce su tamaño y la víscera acaba por desaparecer, característica que se designa autoesplenectomía. |
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Estructura
de la hemoglobina adulta (A)
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 Las cadenas polipeptídicas están representadas por la áreas 
y ß; los círculos H indican los cuatro grupos hem, integrados a su vez por
sendos átomos de hierro combinados por protoporfirina IX; el cuadro central
(DFG), esquematiza al 2, 3-difosfoglicerato |
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