PAC
MG-1 A5
| La
glucosa es el sustrato metabólico más importante de los eritrocitos y se
metaboliza por dos caminos: la vía glucolítica anaeróbica (productora de
energía) o ciclo de Embden-Meyerhof, por la que pasa más de 90% del total,
y la vía de las pentosas. Las anemias hemolíticas debidas a enzimopatías
glucolí ticas son muy poco frecuentes. Se han descrito varias deficiencias
y se ha comprobado que las enzimas que producen anemia son piruvatocinasa
(PC), hexocinasa (HC), isomerasa del fosfato de glucosa (GPI), fosfofructocinasa
(PFC), aldolasa (A), isomerasa del fosfato de triosa (TPI) y fosfogliceratocinasa
(PGC). (Véase figura). La deficiencia de PC es la más común de las |
deficiencias enzimáticas del ciclo de Embden-Meyerhof, y se han publicado algo más de 300 casos desde su descripción original en 1961. La deficiencia de G-6-PD es la más común de las deficiencias enzimáticas del eritrocito asociada con cuadros de anemia hemolítica. Se calcula que hay más de 400 millones de personas con la enfermedad, la mayoría distribuída por países de la cuen ca del Mediterráneo, Africa y China. El gen que codifica para la G-6-PD está situado en el brazo corto del cromosoma X, por lo cual los varones son hemicigotos y tienen un solo tipo de enzima, mientras que las mujeres pueden ser heterocigotas en el caso de que hereden dos genes diferentes. |
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Utilización
de glucosa eritrocítica en el ciclo de Embden-Meyerhof
y la vía de las pentosas |
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