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PAC MG-1 A5

En las hipoplasias medulares, el número de células hematopoyéticas pluripotenciales disminuye por debajo del nivel cítrico para mantener la autorreplicación propia de las células pluripotenciales, se agotan las células bien diferenciadas en el tejido de la médula y la cavidad medular es ocupada por tejido adiposo. En las displasias medulares ocurre algo similar, pero la cantidad absoluta de tejido hematopoyético no se reduce tanto, aunque su progenie es defectuosa estructural y funcionalmente.

El diagnóstico de hipoplasia medular nunca debe establecerse sólo mediante la imagen del aspirado de médula ósea y el cuadro en sangre periférica: es imprescindible efectuar una biopsia de hueso para valorar de manera precisa la celularidad de la médula y cuantificar la proporción remanente.

Existen agentes que pueden causar daño a la médula ósea tales como radiaciones ionizantes, antineoplásicos y derivados de benceno y etanol, entre otros.
    La sospecha de que algunas formas de hipoplasia medular obedecen a mecanismos autoinmunes deriva de varios hechos: algunos autores han hallado que las células T supresoras, activadas y productoras de interferón gamma son responsables de la supresión inmune de la hematopoyesis en algunos pacientes con hipoplasia medular. Las alteraciones congénitas asociadas con insuficiencia de la médula ósea incluyen: anemia aplástica de Fanconi, síndrome de EstrenDameshek, disqueratosis congénita, síndrome de Shwachman Diamond, síndrome de Bloom, trombocitopenia amegacariocítica, síndrome de trombocitopenia con ausencia de radio y anemia aplástica relacionada con síndrome linfoproliferativo asociado al cromosoma X.
    El diagnóstico de hipoplasia medular nunca debe establecerse sólo mediante la imagen del aspirado de médula ósea y el cuadro en sangre periférica: es imprescindible efectuar una biopsia de hueso para valorar de manera precisa la celularidad de la médula y cuantificar la proporción remanente.
    En lo que se refiere a tratamiento, en las formas leves o moderadas de hipoplasia medular, el empleo de andrógenos puede ser de utilidad para estimular la médula ósea residual. En las formas graves de la enfermedad, el mejor método terapéutico es el trasplante alogénico de médula ósea; los inmunosupresores también pueden ser útiles y se calcula que alrededor de 50 a 60% de los casos de hipoplasias medulares graves puede responder

a inmunosupresores como la globulina anti-timocito o la ciclosporina.

DISPLASIAS MEDULARES

En los últimos años se han utilizado diversos términos para designar un grupo de padecimientos de la médula ósea que se conocen como displasias medulares o síndromes mielodisplásicos. Las displasias medulares suponen tejido hematopoyético cuantitativamente normal pero cualitativamente "defectuoso", diferencia muy importante para distinguir estos trastornos de las hipoplasias medulares.
    Las displasias medulares o anemias dishemopoyéticas se clasifican en cinco tipos: Tipo I o anemia refractaria indiferenciada, tipo II o anemia sideroblástica idiopática adquirida, tipo III o anemia refractaria con exceso de blastos, tipo IV o leucemia mielomonocítica crónica y tipo V o anemia refractaria con exceso de blastos, en transformación.
    De las displasias medulares secundarias, las leucemias agudas mieloides secundarias al empleo de radioterapia o quimioterapia o ambas casi siempre evolucionan a través de una fase de dishemopoyesis que puede ser indistinguible de cualquiera de las displasias medulares.
    Actualmente, no existe una terapéutica de elección para los pacientes que sufren displasias medulares. Las transfusiones de paquetes de eritrocitos o plaquetas o ambos, así como el apoyo con antibióticos de amplio espectro o antimicóticos o ambos, deben emplearse en los casos que lo requieran. En algunos casos los andrógenos y los factores de crecimiento hematopoyético recombinantes pueden tener utilidad transitoria.

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