PAC
MG-1 A5
| PADECIMIENTOS MIELOPROLIFERATIVOS Y MIELOFIBROSIS | |||||
| Se
llaman síndromes mieloproliferativos (SMP) los padecimientos tumorales del
sistema hematopoyético mieloide caracterizados por proliferación exagerada
de las líneas eritrocítica, granulocítica, trombocítica o fibroblástica
o estas dos últimas. En forma muy esquemática se pueden reconocer, según
la línea interesada, cuatro variedades de SMP crónicos: La policitemia vera es una entidad de la célula tronco hemopoyética, de inicio insidioso, curso crónico y causa desconocida, caracterizada por proliferación excesiva y sostenida de células eritroides, granulocíticas y megacariocíticas en la médula ósea. El color rojo de piel y mucosas puede constituir la primera causa por la que se busca consejo médico. Es más prominente en la cara, especialmente en mejillas, oídos, labios y nariz pero también se nota en manos y pies, aunque en menor grado. Las complicaciones trombóticas se presentan en 30% de los enfermos y son causa importante de morbimortalidad. La complicación más común es el proceso vascular cerebral, seguido de infarto del miocardio, oclusión arterial periférica, trombosis de venas profundas y embolia pulmonar. La trombocitemia esencial o trombocitosis primaria es el prototipo de la trombocitosis autónoma. Son característicos del padecimiento los aumentos de megacariocitos, volumen megacariocítico total y volumen medio megacariocítico. La |
producción
de plaquetas puede ser incluso 15 veces mayor de lo normal. En ocasiones,
es difícil establecer un diagnóstico inequívoco de trombocitosis primaria.
Los pacientes que tienen manifestaciones hemorrágicas o vasooclusivas han
de tratarse inmediatamente con agentes mielosupresores para disminuir el
recuento plaquetario. Si el sujeto está asintomático y tiene trombocitemia
leve, la enfermedad puede seguir un curso benigno y no se requiere tratamiento. La mielofibrosis con metaplasia mieloide agnogénica está caracterizada por aparición y crecimiento de células mieloides en tejidos en que no se encuentran normalmente las células hemopoyéticas en el adulto. Tal hemopoyesis extramedular casi siempre se asocia con fibrosis de médula ósea. La esplenomegalia está presente en casi todos los pacientes al momento del diagnóstico y el hallazgo típico de laboratorio es la presencia, en el frotis de sangre periférica, de eritrocitos en forma de lágrima y de normo blastos. Estos y aquellos se aprecian casi en todos los frotis de pacientes con mielofibrosis. Otro dato característico, es que generalmente no se obtiene muestra cuando se aspira la médula ósea. Es necesario realizar biopsia de médula ósea para poder demostrar la fibrosis. |
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Se llaman síndromes mieloproliferativos (SMP) los padecimientos tumorales del sistema hematopoyético mieloide caracterizados por proliferación exagerada de las líneas eritrocítica, granulocítica, trombocítica o fibroblástica o estas dos | ||
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Síndromes
mieloproliferativos malignos
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Policitemia vera Trombocitemia esencial Leucemia granulocítica crónica Mielofibrosis / metaplasia mieloide agnogénica |
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