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MACROGLOBULINEMIA
DE WALDENSTRÖM
Es una enfermedad de edades avanzadas (60-70 años), un poco más frecuente
en varones. El paciente manifiesta debilidad física, hemorragias anormales
y visión borrosa, esta última consecuencia del síndrome de hiperviscosidad.
Además existe linfadenopatía, visceromegalia, y proliferación de células
linfoplasmocitoides productoras de una banda monoclonal IgM. El mejor tratamiento
para esta entidad es la quimioterapia.
El término amiloidosis incluye un grupo de padecimientos
que tienen en común el depósito, |
en diversos
órganos y tejidos del organismo, de un material homogéneo y amorfo llamado
amiloide por su afinidad con el yodo, lo que le confiere alguna semejanza
con el almidón. El cuadro clínico depende del órgano o tejido afectado.
La participación del riñón es común y constituye una causa importante de
muerte; la amiloidosis puede estar o no asociada con mieloma múltiple. El
diagnóstico requiere de demostración histológica del material amiloide;
en el laboratorio se puede encontrar la paraproteinemia en suero y / o orina.
El pronóstico es malo y el tratamiento puede hacerse con melfalán / prednisona. |
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Clasificación
de las gammapatías monoclonales
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Malignas
Mieloma múltiple: Ig G, Ig A, Ig M, Ig D, Ig E y de cadenas ligeras (mieloma
de Bence-Jones)
Leucemia de células plasmáticas
Mieloma no secretor
Plasmacitoma
Oseo solitario
Extramedular, solitario y múltiple
Enfermedades linfoproliferativas malignas
Macroglobulinemia de Waldenström
Linfoma maligno
Enfermedades de cadenas pesadas
Gama
Alfa
Mu
Delta
Amiloidosis
Primaria
Con mieloma
De significado indeterminado
Benignas (IgG, IgA, IgM, IgD e infrecuentemente de cadenas ligeras o
cadenas pesadas gama)
Asociadas a neoplasias de células no productoras de proteínas monoclonales
Gammapatías biclonales
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