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PAC Urología-1 A1

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TUMORES ESTROMALES DE LOS CORDONES SEXUALES

Esta categoría comprende neoplasias que contienen células que remedan células de Sertoli, células de Leydig, células de la granulosa y teca, así como fibroblastos en varias proporciones y varios grados de diferenciación.¹⁶ Estos tumores representan el 4% de las neoplasias testiculares. La mayor parte de los casos informados han sido de tumores de células de Leydig, pero un número pequeño de tumores de células de Sertoli y de la granulosa han sido descritos. A excepción de los tumores de células de Leydig, la mayoría de los tumores estromales de los cordones sexuales ocurren en la etapa prepuberal (más de la tercera parte se presenta en dicha etapa).

Tumores de células de leydig

Estos tumores representan 1 a 3% de las neoplasias testiculares.¹⁷ Se pueden presentar en cualquier edad, pero sobre todo entre los 20 y 50 años de edad. La ginecomastia es un signo inicial de la enfermedad en 15% de los casos. Los niños con estos tumores presentan casi siempre pseudoprecocidad isosexual.
Los tumores de células de Leydig (TL) son típicamente bien circunscritos y en ocasiones divididos en lóbulos por septas fibrosas. El tejido neoplásico es casi siempre uniformemente sólido y amarillo o amarillo-naranja.
El patrón histológico más común es difuso, pero también pueden observarse los patrones insular, trabecular, pseudotubular y trabecular. El estroma puede estar hialinizado, edematoso o mixoide. Las células neoplásicas semejan a las células de Leydig normales,

tienen un citoplasma amplio, eosinófilo y granular, pero en ocasiones puede ser claro, debido al acúmulo de lípidos. Los cristales de Reinke se encuentran en la tercera parte de los casos.
Cerca de 15-20% de los TL pueden metastatizar. No existe un criterio histopatológico de peso que distinga a las neoplasias benignas de las malignas. Sin embargo los malignos son por lo general más grandes, con bordes infiltrantes, invaden vasos sanguíneos o linfáticos y muestran necrosis. El promedio de mitosis es mayor de tres mitosis por diez campos de mayor aumento (Cuadro 3). Es importante mencionar que en ocasiones tumores pequeños, sin los datos morfológicos anteriores, puede metastatizar durante el curso tardío de la enfermedad.

Tumor de células de Sertoli

Los tumores de células de Sertoli (TS) representan el 1% de las neoplasias testiculares; se presentan en cualquier grupo edad. Casos de TS se han descrito en niños con el síndrome de Peutz-Jeghers.¹⁸ Estos tumores remedan a los tumores ováricos denominados tumores de los cordones sexuales con túbulos anulares y al tumor de células de Sertoli calcificado de testículo. Nódulos pequeños que contienen células de Sertoli, alternando con pequeños grupos de células germinales ocurren comúnmente en testículos criptorquídicos y en ocasiones en testículos descendidos y se consideran por lo general acúmulos proliferantes de túbulos inmaduros más que verdaderas neoplasias. Sin embargo, es posible, que algunos casos de TS se originen en estos acúmulos.

Los tumores de células de Leydig constituyen 1% a 3% de las neoplasias testiculares y ocurren entre los 20 y 50 años de edad, aunque se pueden presentar en cualquier edad. La sexta parte de los pacientes tienen ginecomastia como signo inicial.

Cuadro 3. Tumores de células de Leydig (TL) malignos y benignos

	TL maligno (%)	TL benigno (%)
Diámetro de 5 cm o más	84	0
Márgenes infiltrantes	74	0
Invasión linfática o vascular	72	0
Porcentaje de mitosis >3/10 HPF	100	7
Atipia nuclear G2 ó G3	80	7
Necrosis	80	14

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