Espondiloartropatías

Las espondiloartropatías seronegativas (EASN) son entidades nosológicas y síndromes clínicos que se caracterizan por similitudes: la agregación familiar, la asociación con el antígeno de histocompatibilidad HLA-B27, la sacroiliítis, artritis periférica que afecta con mayor frecuencia las extremidades inferiores, las entesitis, la afección de la piel, las mucosas, la cámara anterior del ojo, el colon, el íleon, el corazón y el pulmón, y la ausencia de factor reumatoide IgM y de nódulos reumatoides.

EASN incluye: la espondilitis anquilosante, las artritis reactivas, el síndrome de Reiter, la artritis psoriásica y las artropatías asociadas a la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa crónica inespecífica. En cada una de estas entidades es posible distinguir subgrupos cuya expresión clínica depende de factores tales como la raza o grupo étnico, la edad de inicio, sexo y tipo de bacteria (en el caso de las artritis reactivas y el Reiter).

La espondilitis anquilosante es el nombre aceptado actualmente para esta enfermedad cuya frecuencia es mayor de lo que se piensa. Su diagnóstico requiere no sólo tener presente su existencia sino afinar el ingenio clínico porque esta es la información fundamental para identificar la enfermedad cuyo tratamiento temprano ofrece el mayor beneficio para el paciente.

La característica principal de la espondilitis anquilosante (EA) es el desarrollo de artritis y entesitis en la columna vertebral, articulaciones sacroliacas y de las periféricas, las extremidades inferiores. Las manifestaciones articulares usuales son la uveítis, la enfermedad inflamatoria intestinal, la aortitis e insuficiencia aórtica, miocarditis, defectos de conducción y la fibrosis pulmonar. La EA se asocia fuertemente con el HLA-B27.

Se estima que la prevalencia de la EA en la población portadora de HLA-B27 es 2% aunque hay variaciones raciales; así, en los caucásicos blancos (donde la prevalencia del HLA-B27 es 8%), la EA ocurre en alrededor de 0.2%. La prevalencia en familiares de primer grado de pacientes con EA es de por lo menos 20%.

Predomina 6:1 en el sexo masculino. La edad de presentación más frecuente es entre 15-25 años, es raro que se inicie antes de los 7 años o después de los 40. La forma de presentación clínica varía según la raza.

En la forma"clásica", el síntoma inicial más frecuente es dolor persistente y/o rigidez sacroiliaca, lumbar y con menos frecuencia en las crestas iliacas o el trocánter mayor. Los síntomas, a veces unilaterales e intermitentes, se exacerban o aparecen luego de periodos prolongados de reposo y disminuyen o mejoran con el ejercicio. Conforme se afectan las articulaciones y las entesis vertebrales dorsales y de la caja torácica, aumenta el área de dolor y se limita la expansión del tórax. Al inicio pueden dar síntomas las articulaciones coxofemorales o de los hombros. Pueden aparecer síntomas generales como fiebre, fatigabilidad, pérdida de peso, trastornos del sueño por dolor nocturno.

La exploración física muestra disminuición de la movilidad de la columna lumbar en todos los planos, dolor a la presión en la región sacroiliaca y disminución de la expansión torácica, así como contractura muscular paravertebral. A medida que laEA evoluciona, la región lumbar se rectifica, la cifosis dorsal se acentúa y la motilidad cevical disminuye. Las articulaciones y entesis periféricas, en especial miembros inferiores (rodillas, coxofemorales, tarsos), se muestran inflamadas, son hipersensibles a la presión y al movimiento. Las entesis que suelen afectarse son las de la fascia plantar, el tendón de Aquiles en el calcáneo, la tuberosidad anterior de la tibia, el trocánter mayor y el tarso.

Hasta 30% de pacientes presentan uveítis anterior no granulomatosa con dolor, inyección circumcorneal, fotofobia, visión borrosa y disminución de la agudeza visual; esto aparece en forma de ataques recurrrentes uni o bilaterales. Es raro observar secuelas graves como cataratas, glaucoma y deguera. Otros problemas son aortitis ascendente, insuficiencia aórtica, aneurismas aórticos, trastornos de la conducción cardíaca, cardiomegalia, pericarditis y disfunción diastólica ventricular izquierda.

No existen pruebas de laboratorio específicas para la espondilitis anquilosante. El estudio radiográfico es de gran utilidad tanto para identificar la enfermedad en sus primeras etapas como para seguir la evolución del problema. El estudio radiográfico simple es de gran valor aunque pudieran auxiliar en algún caso particular, estudios de mayor precisión como son TAC y resonancia.

En las etapas activas de la enfermedad se encuentra aumento de VSG, de la proteína C reactiva, y de la viscosidad sanguínea y de las gammaglobulinas. Aparecen anemia y leucocitosis. El factor reumatoide IgM y los anticuerpos antinucleares son negativos en la mayoría, así como elevación de igA.

La afección articular sacroiliaca muestra desde las primeras etapas, esclerosis subcondral e irregularidades de la superficie articular de los iliacos para después mostrar erosiones, disminución del espacio articular y anquilosis parcial o total. En el esqueleto axial se observa rectificación de la columna lumbar, disminución de los espacios articulares interapofisiarios, esclerosis marginal, encuadramiento de los cuerpos vertebrales, estrechamiento y/o erosión de la unión discovertebral, osificación y calcificación de los ligamentos vertebrales. En su estadio final, las alteraciones de la columna dan el clásico aspecto de "caña de bambú". En las articulaciones periféricas se encuentra osteopenia generalizada y disminución del espacio articular y progresión de la anquilosis en las articulaciones inflamadas. Es notoria la tendencia del tarso a la anquilosis: la tarsitis anquilosante (Cuadro 1).

Los elementos de diagnóstico son los conocidos como Criterios de Nueva York y los de clasificación del Grupo Europeo (Cuadros 2 y 3)

Artritis reactiva se refiere a la inflamación aguda o crónica, recurrente o persistente de la membrana sinovial y/o entesis y con menor frecuencia de las mucosas, la piel y sus anexos, que se presenta después de infecciones enterales o genitales por gérmenes tales como Salmonella sp., Shigella sp, Yersinia enterocolitica y Chlamydia trachomatis, principalmente. La infección desencadenante del cuadro inicial suele presentarse cuatro a seis semanas antes de las manifestaciones articulares. La cronología de los eventos infecciosos e inflamatorios musculoesqueleticos en el caso de recurrencias o persistencia de las manifestaciones extraarticulares es variable y, de hecho, se piensa que el germen causal, o principalmente uno de sus productos, se mantienen en el sujeto afectado.

El término síndrome de Reiter se refiere a un cuadro clínico que en general es similar al de las artritis reactivas, pero en el que suelen predominar manifestaciones extraarticulares que indican lesión inflamatoria de las mucosas (conjuntivitis, uretritis, colitis, balanitis circinada), piel y uñas (queratoderma blenorrágica, diversos tipos de lesiones ungueales). La frecuencia de uveítis anterior no granulomatosa, trastornos en el sistema de conducción cardíaco y aortitis es mayor que en las artritis reactivas. Dado que en muchos pacientes con síndrome de Reiter se puede demostrar la existencia de infecciones enterales o genitales precediendo a las manifestaciones musculoesqueleticas, se le considera una forma especial de artritis reactiva.

Alrededor de 60-80% de los casos con cualquiera de los diagnósticos mencionados, tiene el antígeno HLA-B27. En el resto es frecuente encontrar alguno de los antígenos que reaccionan en forma cruzada con el anterior (antígenos CREG) como son HLA-B7 y HLA-Bw60. Tanto en la artritis reactiva como en el Reiter se han demostrado antígenos bacterianos, pero no organismos viables, en el citoplasma de macrófagos, polimorfonucleares o linfocitos del líquido y en células de la membrana sinovial.

El diagnóstico de las artritis reactivas y del síndrome de Reiter es esencialmente clínico.

Aquí se incluye un grupo de procesos inflamatorios asociados con psoriasis que afectan a las articulaciones periféricas y axiales. Afecta ambos sexos por igual y ocurre entre la tercera y cuarta décadas de la vida, aunque se conocen formas infantiles. Se estima que sucede en 6 a 42% de los pacientes con psoriasis. El desarrollo de artritis (seronegativa) puede no coincidir con la psoriasis y precederla durante años en la sexta parte de los casos. Clínicamente puede presentarse como oligoartritis asimétrica que afecta articulaciones pequeñas y medianas, como poliartritis simétrica a veces indistinguible de la AR, como artritis interfalángica distal, como artritis mutilante y como espondiloartropatía afectando esqueleto axial y articulaciones sacroiliacas. En las manos lo característico es la dactilitis: "dedo en salchicha". Como en otras espondilartropatías, no es rara la entesopatía, principalmente en la inserción del tendón de Aquiles y de la fascia plantar. El tipo de psoriasis asociada con mayor frecuencia a artroaptía es la prosiasis vulgar con psoriasis ungueal hasta en 90% de los casos. La espondiloartropatía ocurre con mayor frecuencia en combinación con manifestaciones articulares periféricas.

Radiográficamente es una forma erosiva que da a las falanges el aspecto de "punta de lápiz" que radiográficamente corresponde a la imagen en "lápiz en copa" en las interfalángicas. El patrón articular es generalmente asimétrico y la afección axial es semejante a la de la EA.

También se denomina artritis enteropática, se presenta en individuos afectados por colitis ulcerosa crónica inespecífica (CUCI) o enfermedad de Crohn. La artropatía puede ser axial o periférica.

Con este nombre se identifican aquellas artrítides de etiología desconocida, con manifestaciones axiales y periféricas que comparten característricas y factores genéticos predisponentes, pero que no se pueden incluir en entidades bien definidas como es el caso de la EA. Originalmente se utilizó para describir pacientes con sacroiliítis unilateral sintomática aislada o con enfermedad ocular inflamatoria o con artritis periférica y también aquellos pacientes con dactilitis sola o con tendinitis aquílea, enfermedad ocular inflamatoria o característica mucocutánea. Actualmente se tiene el concepto de que representan las formas iniciales de entidades nosológicas específicas, ya que generalmente progresan clínica y radiográficamente a EA. Una diferencia de notar es que la proporcion hombre-mujer parece ser casi igual.

En la EA, las medidas de tratamiento más adecuadas son la terapia física y los antinflamatorios no esteroideos. El ejercicio está encaminado a mantener postura erecta, evitando el desarrollo de deformidades que repercuten, si se dejan progresar, en la función respiratoria. La natación es quizá el ejercicio ideal. Deben evitarse los deportes de contacto por ser riesgosos para el esqueleto de los pacientes. Los AINE con también parte esencial del tratamiento; los más usados son la fenilbutazona (con los riesgos conocidos que han restringido su uso), la indometacina, el diclofenaco sódico, el naproxeno y el tolmetín sódico; estos 2 últimos se consideran de elección en las formas juveniles.

Los esteroides no hay dado resultados satisfactorios y se mantiene la preferencia por los AINE. Otra alternativa es la sulfasalazina de la que existen estudios que hacen hincapié sobre su efectividad en las manifestaciones periféricas de la EA y también se ha mencionado su utilidad para el problema vertebral aunque tal efecto parece ser a largo plazo.

El tratamiento de las artritis reactivas y el síndrome de Reiter es prácticamente el mismo, haciendo hincapié en que este tipo de espondiloartropatías se presenta de por sí una mayor frecuencia de manifestaciones mucosas y por ello la sulfasalazina estaría mejor indicada. De la misma forma, la presencia de agentes infecciosos desencadenantes de estos cuadros sugiere que la terapéutica antimicrobiana puede tener alguna utilidad. En la artritis reactiva y en el Reiter con focos infecciosos genitales, el uso de tetraciclcinas ofrece una buena perspectiva. La limeciclina parece proporcionar más beneficios porque inhibe la degradación de la colágena. De cualquier forma la erradicación del germen causal no siempre proporcionará remisión de las manifestaciones musculoesqueléticas y extraarticulares.

En la artritis psoriásica se recomienda el uso de AINE aunque en este tipo de artropatía pueden presentarse, con mayor frecuencia, lesiones destructivas. Las sales de oro por vía intramuscular se han informado con resultados alentadores. Otros, como metotrexate, sulfasalazina, ciclosporina A y azatioprina no ofrecen resultados consistentes.

El tratamiento temprano de la uveítis anterior aguda es uno de los aspectos más importantes, ya que de esto depende que la función ocular pueda conservarse. El uso de corticoides tópicos es la principal medida para la disminución del proceso inflamatorio, aunque pueden requerirse por vía sistémica. También se usan los midriáticos y otros medicamentos pero el mejor consejo en estos casos es pedir la intervención del oftalmólogo.