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Pac MG-1 |
La polimiositis y la dermatomiositis son enfermedades que se clasifican actualmente dentro de un grupo de padecimientos denominados Miopatías Inflamatorias Idiopáticas. Actualmente se prefiere este término porque algunos pacientes no reunen los criterios de las categorías tradicionalmente conocidas. Además de estos dos padecimientos, se incluyen los casos de miositis asociados a neoplasias malignas, la miositis asociada a alguna de las enfermedades del tejido conjuntivo, la dermatomiositis infantil, la miositis de cuerpos de inclusión y otras entidades relacionadas aunque raras (Cuadro 1).
| Cuadro 1. Clasificación de las enfermedades musculares inflamatorias idiopáticas | |
| (Bohan y col. Modificada por Witaker) | |
| Tipo I
Tipo II Tipo III Tipo IV Tipo V Tipo VI |
Polimiositis idiopática promaria
Dermatomiositis idiopática primaria Polimiositis o dermatomiositis asociada con neoplasias malignas Polimiositis o dermatomiositis juvenil Polimiositis o dermatomiositis asociada con enfermedades del tejido conjuntivo (síndromes de sobreposición) Misceláneas: miositis de cuerpos de inclusión, miositis eosinofílica y miositis nodular localizada |
ETIOLOGIA
La causa de estas miopatías inflamatorias se desconoce pero, al igual que en otros padecimientos autoinmunes, es probable que algún factor ambiental aunado a predisposición genética del invididuo, participen en la génesis de la enfermedad. Como en otras enfermedades autoinmunes, en la polimiositis y en la dermatomiositis hay una mayor prevalencia de los haplotipos DR3 y B8, demostrado en caucásicos; sin embargo, en otras formas de miositis no se ha encontrado esta asociación. La carga genética es, pues, importante como causa de estas enfermedades.
| . | Aunque estas enfermedades no tienen una frecuencia mayor, es de interés que tanto el médico de primer contacto como el especialista hagan el diagnóstico oportuno porque el tratamiento temprano adecuado ofrece un mejor pronóstico. Los casos con grandes secuelas funcionales y complicaciones se asocian comúnmente con diagnóstico y tratamiento tardíos. |
Los factores ambientales que posiblemente son importantes como causales se han dividido en agentes tóxicos e infecciosos y son de lo más diverso (Cuadro 2). El mecanismo exacto por el cual los medicamentos (los agentes más conocidos) causan miositis se desconoce: en algunos casos parece ser por mecanismos mediados inmunológicamente, mientras que en otros lo son por alteración metabólica. La lista de los agentes infecciosos es muy grande; dentro de los parásitos, los más importantes son la trichilella, el schistosoma, el cisticerco y el tripanosoma y el toxoplasma puede ser también causa de miositis cuya diferenciación con la polimiositis puede resultar difícil en pacientes con alteración de su sistema inmunológico en quienes por ese motivo los títulos de anticuerpos antitoxoplasma pueden ser engañosos.
En años recientes se han acumulado datos sugestivos de que algunos casos de miopatías inflamatorias pueden ser causados por virus de los que los candidatos más fuertes son los picornavirus, además de los citados en el cuadro 2.
| . | Cuando un paciente acude refiriendo debilidad muscular, el interrogatorio cuidadoso e intencionado, el examen físico y las pruebas de laboratorio mencionadas en este texto son suficientes para hacer el diagnóstico y descartar otros diagnósticos. |
PATOGÉNESIS
Se desconocen los mecanismos que ocurren de las miopatías inflamatorias; sin embargo, diversos estudios sugieren que tanto los mecanismos autoinmunes celulares como humorales pueden ser importantes en la patogénesis de estos padecimientos. Uno de los primeros datos que han sugerido esta relación ha sido el hecho de que la polimiositis y la dermatomiositis no sólo ocurren como entidades aisladas, sino que pueden presentarse en pacientes con otras enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso generalizado, tiroiditis de Hashimoto, escleroderma, el síndrome de Sjögren y la diabetes mellitus insulinodependiente, entre otros).
La asociación de las miopatías inflamatorias idiopáticas con otras enfermedades autoinmunes y las alteraciones de la inmunidad celular y humoral presentes en esos padecimientos, sugieren una participación importante de la autoinmunidad en la fisiopatología de estas miopatías.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Como ocurre en otras enfermedades del tejido conjuntivo, la polimiositis y la dermatomiositis son más frecuentes en las mujeres que en los hombres. Hay dos picos de mayor incidencia de las enfermedades: uno en la niñez y el otro alrededor de la quinta década de la vida.
| Cuadro 2. Agentes ambientales asociados con miopatía crónica |
| Medicamentos tóxicos Ciclosporina, cimetidina, clofibrato, cloroquina, colchicina, corticoesteroides, danazol, emetina, etanol, heroína hidralazina, ipeca, levodopa, lovostatina, penicilamina, penicilina, procainamida, rifampicina, sulfonamidas, vincristina, zidovudina (AZT). Agentes infecciosos |
La inflamación crónica del músculo es la responsable de las principales manifestaciones clínicas: debilidad y sensibilidad del músculo afectado, dolor y finalmente atrofia y fibrosis de los músculos, en particular del sistema musculoesquelético. La inflamacion causa de manera característica la elevación de los niveles séricos de la aldolasa y de la creanin-quinasa, así como de las enzimas alanino-aminotransferasa, la aspartato-aminotransferasa, la deshidrogenasa láctica y en ocasiones la gama-glutamil-transpeptidasa. Los niveles de mioglobina y creatina pueden elevarse en ocasiones y la mioglobinuria puede simular hemoglobinuria.
La electromiografía muestra cambios característicos: presencia de potenciales cortos, de amplitud pequeña, y polifásicos; fibrilaciones espontáneas; picos positivos en descenso; irritabilidad y descargas repetitivas de alta frecuencia.
La forma de comienzo de la debilidad es muy variable, pero es clave importante para orientar hacia la causa, la patogénesis y el curso de la enfermedad. Así, es común que un comienzo brusco indica mal pronóstico; el inicio insidioso sugiere miositis de cuerpos de inclusión cuyo curso es más bien lento aunque inexorable. En la mayoría, el comienzo de la enfermedad lleva meses y la debilidad es gradual y progresiva.
El eritema es un dato distintivo de los pacientes que tienen dermatomiositis y hace la diferencia con aquellos que cursan con otro tipo de miositis; en ocasiones, estas manifestaciones cutáneas son muy sutiles y esto hace a veces difícil diferenciar polimiositis de dermatomiositis. El eritema se denomina "en heliotropo" (por la semejanza con el color de la flor): se presenta como coloración azul-púrpura de los párpados superiores, usualmente en el borde anterior.
Otro dato característico es el signo de Gottron, que ocurre en etapas tempranas de la dermatomiositis y se caracteriza por eritema sobre los nudillos. El eritema más característico es el llamado "eritema de Gottron" que es elevado, violáceo y con erupción escamosa sobre los nudillos respetando las falanges; este eritema puede observarse en las rodillas, los codos y los maleolos.
Finalmente, en algunos casos se presenta un eritema de color rojo y plano sobre la cara y en la parte superior del tórax, a veces difícil de distinguir del del lupus porque con frecuencia es fotosensible.
En la dermatomiositis ocurren también cambios muy dramáticos de vasculitis en la base de las uñas. Asimismo, puede observarse lo que se ha llamado "manos de maquinista" y que es la presencia de líneas horizontales a través de la cara palmar y lateral de los dedos.
| . | La mayoría de las pruebas de laboratorio de rutina son normales a excepción de la elevación de las enzimas como las transaminasas, la creatin-quinasa, la deshidrogenasa láctica y la aldolasa. |
Los estudios auxiliares de utilidad son la determinación de las enzimas ya citadas, la electromiografía y los estudios de velocidad de conducción, la investigación de anticuerpos antinucleares y el estudio histológico de la biopsia de músculo esquelético.
La biopsia de músculo esquelético es el examen definitivo no sólo para confirmar el diagnóstico de miositis, sino que también es de utilidad para excluir otras enfermedades neuromusculares. Si es posible, deben hacerse estudios histoquímicos en cortes congelados para excluir enfermedades neurogénicas, distrofias, defectos enzimáticos y enfermedades musculares metabólicas.
Cáncer y miositis
La relación entre miositis y neoplasias malignas ha sido difícil de establecer. En el caso de una persona que acude a consulta con el comienzo simultáneo de miositis y un tumor, es difícil negar la implicación de una importante relación biológica entre estas dos situaciones. Se han hecho estudios comparativos entre miositis y diferentes grupos control iguales en cuanto a sexo y edad, incluyendo pacientes con otras enfermedades reumáticas y la incidencia de tumores en los pacientes con miositis es mayor comparada con grupos control similares.
TRATAMIENTO
Se cuenta con varias posibilidades terapéuticas para el grupo de pacientes con miopatías inflamatorias idiopáticas. Lo más común durante muchos años ha sido el empleo de glucocorticoides, azatioprina, metotrexate y formas poco convencionales como la radioterapia corporal y la timectomía. No deben olvidarse la fisioterapia, rehabilitación y readaptación ocupacional así como el reposo y la actividad física programados.