| pags. 13-24 | Pac. Parte C, Libro 1
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Leucemia aguda
La leucemia aguda es la entidad neoplásica maligna más frecuente de la edad pediátrica.8
Se caracteriza por ser un grupo de enfermedades en las que proliferan células
primitivas de la médula ósea. Por lo tanto, se debe partir
de la base que estas enfermedades son propias de la médula ósea.
Se consideran a las leucemias entidades sistémicas desde su diagnóstico.
Este grupo de enfermedades han sido clasificadas desde muchos puntos
de vista; en relación a su evolución se han dividido en una
forma arbitaria en agudas y crónicas. Las formas agudas en pediatría
representan alrededor del 98 al 99% de todas las leucemias, mientras que
la única forma crónica (leucemia mielocítica crónica)
representa entre el 1 al 2% (Cuadro 2). No existe en la población
pediátrica la leucemia linfocítica crónica.
En términos generales el periodo de evolución de las forma agudas, en cualquiera de sus variedades, es de semanas a menos de seis
meses antes de establecerse el diagnóstico.
Dentro de la clasificación de las leucemias agudas éstas
se dividen en leucemias agudas linfoblásticas (LAL) las cuales representan
el 75% al 80% y el restante está representado por las leucemias
agudas no linfoblásticas (LANoL).9
Debido a la frecuencia e importancia que tienen las LAL la parte vital
de este capítulo se referirá basicamente a éstas;
sin embargo, se mencionarán los puntos importantes y relevantes
de las LANoL.
Las leucemias agudas
se dividen en leucemias agudas linfoblásticas y leucemias agudas
no linfoblásticas. Leucemia aguda linfoblástica
Es importante señalar que en el momento actual la etiología
de esta en fermedad permanece no identificada, aun cuando existen indicios
ocasiona les de que pudiera tratarse sólo en esos casos de
un factor etiológico viral el cual condiciona la producción
y/o estímulo de un clono de células de leucemia aguda. El
caso específico es la del virus HTLV1 10
identificado unicamente en algunos pacientes adultos con leucemia-linfoma.
Cuadro 2. Clasificación de las leucemias en pediatría
Tipo
Leucemia aguda no linfoblástica
Leucemia mieloblástica sin maduración (M1)
Leucemia mieloblástica con maduración (M2)
Leucemia promielocítica (M3)
Leucemia mielomococítica (M4)
Leucemia monocítica (M5)
Eritroleucemia (M6)
Leucemia megacarioblástica (M7)
Leucemia mielocítica crónica
Factores Predisponentes
Como se enuncia en el cuadro 3 existe una multitud de factores predisponentes
a considerar. En primer lugar en países sajones se estima que 1
de cada 2880 niños va a padecer esta enfermedad. En un análisis
más correcto se estima que la frecuencia de leucemia aguda es de
4.5 casos nuevos por 100 000 habitantes por año.11
Por otro lado la frecuencia aumenta en forma muy significativa en hermanos
de niños con leucemia aguda a cuatro veces. Esta frecuencia se observa
muy incrementada tanto en síndromes con alteración cromosómica
(ej. síndrome de Down: padecerá leucemia aguda 1 de cada
95 niños) como síndromes que cursan con inmunodeficiencia
ya sea congénita o adquirida.
| Cuadro 3. Algunos factores predisponentes de leucemia en pediatría | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Robison LL, Epidemiology of childhood leukemia, University of Minnesota. Minn. ASCO 1994. |
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Además, es importante señalar que pueden participar otros factores tanto primarios como copartícipes, los cuales se han señalado que aun cuando su papel es débil es necesario tomarlos en cuenta.
Conceptos generales de epidemiología
Esta enfermedad se caracteriza por afectar tanto al sexo masculino como
el femenino; sin embargo, existe una predominancia del masculino sobre
el femenino. Esto
se hace ostensible tanto en la literatura 12
como en nuestra experiencia (Fig. 1). En relación a la edad la leucemia
aguda puede estar presente al nacimiento, describiéndo se como leucemia
congénita, en los primeros 28 días del nacimiento (leucemia
neonatal) o bien a lo largo de la edad pediátrica hasta los 18 años.
Sin embargo, el pico de máxima frecuencia se observa en una banda
etaria entre los cuatro a los ocho años de edad (Fig. 1).
En cuanto a la situación geográfica la LAL es más frecuente<13 en China, Japón, Estados Unidos de Norteamérica, Europa y muy probablemente en México con baja incidencia en África y Medio Oriente. Por otro lado la LANoL su máxima incidencia mundial es en Shangai, Japón y Nueva Zelanda con una frecuencia relativamente baja14 en Europa, Estados Unidos de Norteamérica y México.
En cuanto a la frecuencia por regiones en la República Mexicana aun cuando su prevalencia es practicamente igual en todos las entidades federativas, se sospecha que existen ciertas áreas como son México, Veracruz, Oaxaca, Chiapas, Guerrero y Morelos los Estados con mayor afección.15
Todo paciente con diagnóstico de leucemia aguda presenta en un principio un verdadero desequilibrio homeostásico de todos sus elementos celulares en la médula ósea, para posteriormente tener repercusiones sistémicas que condicionan en el huésped un estado de disfunción orgánica.
| Pueden existir manifestaciones inespecíficas tales como malestar general, astenia, adinamia, anorexia y pérdida de peso. |
La leucemia aguda se considera como una verdadera enfermedad monoclonal con crecimiento celular logarítmico que al momento del diagnóstico alcanza una carga celular de 1 x 1012 (1 kg de células leucémicas) de la estirpe específica del tipo de leucemia de que se trate. Esta situación condicionará el cese y abatimiento de los elementos (incluyendo precursores celulares) formes en la médula ósea así como la infiltración de las células leucémicas fuera de la médula ósea incluyendo las gonadas, sistema nervioso central y cualquier otro sitio de la economía del huésped. Por otro lado, el índice de proliferación y destrucción de las células malignas será elevado produciendo alteraciones tanto electrolíticas, metabólicas, hematológicas (anemia, neutropenia, trombocitopenia) e infecciosas.
| Cuadro 4. Manifestaciones clínicas más comunes en leucemia aguda linfoblástica | ||||||||||||||||||||||||||||
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La LAL tipo L1 es la más común en la población pediátrica
Éste es muy extenso; por un lado pueden existir manifestaciones
inespe cíficas tales como malestar general, astenia, adinamia, anorexia
y pérdida de peso que se traducen en la afección sistémica
de este padecimiento sobre el huésped. Además pueden estar
presentes palidez de tegumentos, petequias, púrpura, sangrado, fiebre
e infección que no significa otra situación clínico
patológica que la falla de la médula ósea con la consecuente
falta de producción de elementos eritroides, plaquetarios y granulocíticos.
Por otro lado, están las manifestaciones más específicas
tanto de las LAL (Cuadro 4) como de las LANoL (Cuadro 5), las cuales en
un momento dado pueden no ser exclusivas de cada tipo de leucemias. La
infiltración al sistema nervioso central al diagnóstico puede
condicionar en el paciente manifestaciones clínicas de hipertensión
endocraneana caracterizada por náusea, vómito en proyectil,
fotofobia, cefalea y a la exploración física papiledema con
o sin hemorragia, alteración de los cruces arteriovenosos y rigidez
de nuca, con el signo de Brudzinski y Kernig positivos. Ocasionalmente
puede infiltrar nervios de los pares craneales.
| Cuadro 5. Manifestaciones clínicas más comunes en leucemia aguda no linfoblástica | ||||||||||||||||||||||||||||
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Algunos aspectos clínicos particulares de las leucemias
La clasificación Franco-Americana-Británica (FAB) 16 aun cuando es una clasificación citomorfológica de los linfoblastos en médula ósea se correlaciona en términos generales con ciertos parámetros clínicos.
La LAL tipo L1 es la más común en la población pediátrica con un periodo de presentación de tres a siete años. El compromiso infiltrativo extramedular es moderado incluyendo adenopatías y hepatoesplenomegalia; por lo general se asocia con inmunofenotipos pre B (vide infra) y por lo tanto, con buena respuesta al tratamiento, buen pronóstico y con la tasa de curación más alta.
La LAL tipo L2, es la segunda en frecuencia; por lo general se presenta en el sexo masculino y por arriba de los diez años de edad. En términos generales es una leucemia de evolución más aguda. Puede condicionar una verdadera urgencia oncológica, ya que se presenta con adenopatías masivas en mediastino anterior y superior con la consecuente producción de un síndrome de compresión de vena cava superior e insuficiencia respiratoria aguda (Fig. 2). Además se asocia frecuentemente con cuentas iniciales de leucocitos por arriba de los 50 000 /mm3, infiltración al sistema nervioso central y/o gonadas y alteraciones renales con hiperuricemia, elevación de la deshidrogenasa láctica e insuficiencia prerrenal. Así mismo se puede acompañar de acidosis láctica. Se asocia frecuentemente con inmunofenotipo T (vide infra) y es en ocasiones difícil de efectuar el diagnóstico diferencial con el linfoma linfoblástico de mediastino.
La LAL tipo L3 se presenta por lo general en pacientes por abajo de los 12 años, indistintamente de cualquier sexo. Es la menos frecuente de las LAL. Es la leucemia con tiempo de generación celular más rápido. Se caracteriza por presentarse con grandes adenopatías sistémicas y hepato y esplenomegalia masivas. Puede producir infiltración testicular al diagnóstico y menos frecuentemente infiltración al sistema nervioso central. Es una leucemia que se asocia por la citomorfología de los blastos, el inmunofenotipo B y la translocación t(8:14), t(8:22) y t(2:8), con el linfoma de Burkitt esporádico. Se asocia con el síndrome de lisis tumoral al diagnóstico pudiendo presentar hiperuricemia, elevación de la deshidrogenasa láctica, azotemia prerrenal, acidosis láctica, hiperpotasemia y toda la cohorte de complicaciones secundarias a estas manifestaciones.
En el caso de LANoL las manifestaciones de malestar general, anorexia, astenia y pérdida de peso también están presentes como las manifestaciones de anemia, neutropenia y trombocitopenia. El común denominador de este grupo de enfermedades lo constituye la fiebre y el sangrado. 17 La hemorragia puede ser secundaria a la trombocitopenia pero principalmente a coagulación intravascular diseminada sobre todo en el caso específico de la leucemia aguda promielocítica y la leucemia aguda mono cítica. La afección e infiltración al sistema linforreticuloendotelial, adenopatías y viceromegalias (hígado y bazo) es mucho menos frecuente que en la LAL; sin embargo, estarán presentes las adenopatías más frecuentemente en leucemias con componente monocítico (M4 y M5). Otros hallazgos presentes son la hiperplasia gingival con /sin sangrado y la presencia de cloromas(también conocidos como mieloblastomas y/o sarcomas granulocíticos), los cuales son pequeños tumores presentes en tejidos blandos, huesos, tejido epidural y órbitas. Son de color verdoso, debido a la mieloperoxidasa, y están presentes más frecuentemente en las leucemias agudas tipo mielomonoblástica o la monocítica. Es poco probable que al diagnóstico la LANoL presente infiltración al sistema nervioso central con las consecuentes manifestaciones clínicas de hipertensión endocraneana.
| La biometría hemática constituye la prueba de laboratorio que permite en la mayoría de los pacientes sospechar la posibilidad de una leucemia aguda. |
La biometría hemática constituye la prueba de laboratorio que permite en la mayoría de los pacientes sospechar la posibilidad de una leucemia aguda. En el análisis de esta prueba es importante conocer el estado de las tres líneas relevantes, eritrocitos, leucocitos y plaquetas, para sospechar el posible diagnóstico de una leucemia. En el cuadro 6 se puede apreciar la frecuencia de alteraciones en la biometría hemática. De ahí se puede concluir por un lado que una cuenta dentro de límites normales de leucocitos no descarta la posibilidad de una leucemia aguda. Por otro lado la presencia de blastos en una biometría hemática debe sugerir una leucemia aguda hasta no probarse lo contrario.
| Cuadro 6. Alteraciones de la biometría hemática al diagnós tico en LAL | ||||||||||||||||||||||||||||
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Otros estudios de laboratorio que permiten sugerir la posibilidad de una leucemia aguda lo constituyen la elevación de la deshidrogenasa láctica que se traduce en la rápida proliferación celular de los linfoblastos y la elevación del ácido úrico que significa la destrucción celular acelerada. Como consecuencia de esta última prueba estos pacientes serán candidatos a desarrollar alteraciones de la pruebas renales (elevación de la creatinina sérica y una baja depuración de creatinina) con la consecuente insuficiencia renal. En términos generales sólo una quinta parte de los pacientes con leucemia aguda tendrán alteraciones de las pruebas de funcionamiento hepático.
Al correlacionar los hallazgos clínicos, de biometría
hemática y resto de pruebas de laboratorio ya enunciadas (Cuadro
7), el clínico está obligado a efectuar un estudio de médula
ósea por aspiración. Esta prueba es la única que brinda
el diagnóstico definitivo. En el contexto general de la pediatría
el procedimiento de médula ósea por aspiración debe
efectuarse en el niño por abajo del año de edad en el tercio
proximal de la cara anterointerna de la tibia y por arriba de esta edad
en las crestas iliacas anterosuperior o posterosuperior. Consideramos que
este último sitio es preferible ya que se permite inmovilizar al
pa ciente más facilmente en decúbito abdominal por parte
de un ayudante. En el paciente con obesidad extrema existe la dificultad
de efectuar un estudio correcto en cualquiera de las crestas iliacas debido
al exceso del panículo adiposo, de tal manera que se puede efectuar
en los procesos espi nosos vertebrales a la altura de las vértebras
lumbares de L1 a L3 preferentemente en posición sentada. Por abajo
de los 12 años no debe efectuar se el estudio en el esternón
debido al riesgo de perforación del mismo con la consecuente complicación
grave de perforación del pericardio y/o producción de neumomediastino.
| Cuadro 7. Pruebas de laboratorio para la evaluación inicial de LA |
| Biometría hemática, cuenta de
plaquetas
Urea, creatinina, ácido úrico, examen general de orina Transaminasas oxalacética, pirúvica, deshidrogenasa láctica Bilirrubina total y directa, fosfatasa alcalina Calcio, fósforo, sodio, potasio, amilasa y lipasa Líquido cefalorraquídeo para citología, proteína y glucosa Estudio de médula ósea por aspiración |
Rutinariamente en la toma de médula ósea se incluyen frotis para tinción de Wright, PAS, peroxidasa y otras tinciones. Además se debe aspirar un segundo especimen en jeringa heparinizada para inmunofenotipos y citogenética.
La característica citomorfológica de los blastos es indispensable conocerla para tratar de determinar el tipo de leucemia de acuerdo al criterio
de FAB (Cuadro 8). Sin embargo, cada día revisten características
más importantes las tinciones especiales para la LANoL (Cuadro 9).
En LAL es indispensable la identificación del linaje celular a través
de anticuerpos monoclonales 18
lo que nos permitirá ofrecer un diagnóstico más correcto
y un pronóstico y tratamiento más racional para este tipo
de enfermedades (Cuadro10).
| Cuadro 8. Características citomorfológicas del linfoblasto según criterios del grupo Franco-Americano-Británico para LAL | ||||||||||||||||||||||||||||||||
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| Cuadro 9. Características morfológicas y citoquímicas de leucemia aguda no linfoblástica (LANoL)* | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Existen otras pruebas indispensables en la médula ósea de estos pacientes. Desafortunadamente se requiere de una infraestructura especializada, la cual dificilmente se encuentra rutinariamente en cualquier institución hospitalaria. En años recientes la determinación del índice de ADN (ácido desoxirribonucleico) constituye una prueba pronóstica ( vide infra) sobre todo en los niños con leucemia aguda linfoblástica. En este contexto también se encuentran las alteraciones cromosómicas, algunas de las cuales son propias de algunas variedades (Cuadro 11).
Es indispensable efectuar estudios de citogenética en médula
ósea para determinar sobre todo las translocaciones. Dentro de éstas
las más importantes sobre todo desde el punto de vista de tratamiento
lo constituyen las de estirpe B (19) como t(8;22), t(8;14) y t(2;8). O
bien translocaciones que se han documentado en leucemias pre B como la
t(1;19)y t(9;22) y las de la estirpe T (19) como t(11;14), t(10;14), t(7;14),
t(8;14), t(7;9) o la t(1;7). Además de estas alteraciones se puede
observar un aumento o disminución en el número total de cromosomas
(hiper o hipodiploidia) sin que este último número tenga
efecto verdadero y constante sobre el pronóstico. La translocación
t(12;21) al parecer ofrece buen pronóstico en las leucemias de estirpe
B temprana.
| Existen padecimientos benignos los cuales pueden en un momento dado semejar una leucemia aguda. |
Si el diagnóstico es el de una LANoL se deben efectuar pruebas
de coagulación (tiempo de protrombina, parcial de tromboplastina
activada, fibrinógeno, productos de degradación de la fibrina)
principalmente si se trata de una leucemia aguda promielocítica.
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Al momento del diagnóstico el clínico está obligado a efectuar una radiografía de tórax en proyecciones antero posterior y lateral para determinar la presencia o ausencia de crecimiento ganglionar de la región anterior y superior del mediastino. Esta situación sobre todo se observa en las LAL de estirpe T. Además, es importante efectuar una serie ósea metastásica con el
 Figura 3. Lesiones líticas en huesos largos en un paciente con LAL. |
fin de documentar cualquiera de las lesiones observadas en huesos largos, las cuales pueden ser placas de detención de crecimiento en los huesos largos, lesiones líticas por lo general diseminadas, levantamientos periósticos y en forma ocasional lesiones sobre las grandes articulaciones caracterizadas por sinovitis (Fig. 3). En la radiografía simple de cráneo se puede observar, sobre todo en el paciente por abajo de los 18 meses de edad, separación de las suturas principalmente la coronal, así como lesiones líticas de tamaño muy pequeño.
Dado que las leucemias son un grupo heterogéneo de padecimientos pero con la característica común de ser sistémicos los estudios regionales como ultrasonido abdominal, urografía excretora y otros, no aportarán datos de importancia para el padecimiento y por lo tanto, deberá valorarse su indicación y/o utilidad en cada caso en particular.
Como se ilustra en el cuadro 12 éste es sumamente amplio; por un lado existen padecimientos benignos los cuales pueden en un momento dado semejar una leucemia aguda. En este grupo de enfermedades debe hacerse énfasis que la fiebre reumática al afectar las grandes articulaciones, producir fiebre y malestar general puede semejar una leucemia aguda linfoblástica. De hecho 25% de los pacientes con LAL presentan al momento del diagnóstico fiebre y ataque articular. Otros padecimientos autoinmunes como la artritis reumatoidea (enfermedad de Still) condicionan también fiebre, malestar general, dolor articular de pequeñas articulaciones que en un momento inicial sea difícil de distinguirla de una LAL. Lo importante en estos pa decimientos es que a la exploración física no existen adenopatías generalizadas, hepatomegalia y mucho menos esplenomegalia.
La púrpura trombocitopénica idiopática es un padecimiento que además del antecedente de procesos generalmente virales, desencadena un cuadro de petequias generalizadas y equimosis. A la exploración física no existen adenopatías ni visceromegalia, la biometría hemática no muestra al teraciones y sólo la cuenta de plaquetas se encuentra disminuida. La médula ósea mostrará precursores de las plaquetas (megacariocitos) normales o aumentados sin células leucémicas.
La púrpura anafilactoide de Henoch-Schönlein se cataloga dentro de los padecimientos autoinmunes y se caracteriza por presentar petequias primordialmente en miembros inferiores pero con una cuenta de plaquetas normales. Este padecimiento presenta una vasculitis que además puede afectar el riñón, intestino y pulmón. La médula ósea presenta precursores plaquetarios normales.
Dentro del contexto de padecimientos malignos la situación debe necesariamente hacerse a través de una correlación clínico-patológica. En este último grupo de padecimientos el neuroblastoma en ocasiones es difícil su diagnóstico diferencial ya que puede clinicamente presentarse con equimosis y/o petequias, equimosis periorbitarias, gran ataque al estado general así como anemia, leucopenia y/o trombocitopenia (por invasión medular), y aún al efectuar un estudio de médula ósea poder producir una infiltración difusa de células neoplásicas en la médula ósea que en un momento dado sea difícil diferenciarlas de los linfoblastos.
Existen muchos factores pronósticos en LAL; indiscutiblemente que los más importantes lo constituyen la edad y la cuenta de leucocitos en sangre periférica al diagnóstico.20 En el cuadro 13 se ilustra la serie de factores que de manera importante inciden sobre el pronóstico. Partiendo de esta base diversos grupos cooperativos 21 han clasificado a las LAL en factores de riesgo, de tal manera que el pronóstico y el tratamiento de estos niños pueda ofrecerse de una manera coherente y con solidez.
Desde el punto de vista pronóstico se acepta que la LAL de riesgo habitual tiene una posibilidad de curación de aproximadamente 75 a 80%. Los pacientes con leucemias agudas no deberán ser inmunizados sobre todo con vacunas de virus vivos atenuados. |
Los dos factores más sólidos de riesgo para clasificar a los niños con LAL son cuenta de leucocitos y edad. Se define como riesgo habitual cuando la cuenta de leucocitos al momento del diagnóstico está por abajo de 50 000/mm3 y con edad por arriba de un año y por abajo de diez años.
Desde el punto de vista puramente pronóstico se acepta que la
LAL de riesgo habitual tiene una posibilidad de curación de aproximadamente
75 a 80%.22
En aquellos niños con LAL de alto riesgo con leucocitosis
(por arriba de 50 000/mm3), por abajo de un año o arriba de diez
años de edad, o con inmunofenotipo de células T, o bien con
translocación especialmente la t(9:22) la posibilidad de curarse
es del 55 a 70%.
| Cuadro 12. Diagnóstico diferencial de LAL | ||||||||||||||||||||||
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Éste deberá de abarcar los siguientes puntos: a) Medidas generales; b) Medidas de sostén y sintomáticas; c) Bases generales del manejo con quimioterapia; d) Tratamiento de santuarios; e) Manejo de complicaciones, y f) Tratamiento de la etapa terminal
Se debe partir de la base que más de la mitad de estos niños lograrán su curación; por lo tanto, es importante para el médico pediatra tener en mente que la alimentación debe ser bien balanceada, la actividad escolar debe ser esencial y evitar el ausentismo y el abandono durante su tratamiento. Ésta constituye una verdadera terapia ocupacional que de alguna manera relajará el ambiente de tensión en la relación con el resto de la familia y en el ámbito del hogar. Las actividades físicas deberán estar condicionadas por el estado de bienestar del niño y se le permitirá desarrollarlas de acuerdo a su voluntad. Claro está, que cuando se encuentre con efectos tóxicos a la quimioterapia, con procesos infecciosos o bien con cuadros de aplasia medular lo conveniente será el reposo en el hogar. Las relaciones amistosas con sus compañeros de escuela, hospital y/o con sulta externa deben fomentarse. Es indispensable que el paciente tenga el conocimiento de su enfermedad, de su tratamiento y efectos colaterales así como de toda la información referente a su padecimiento que el paciente solicite. De esta manera los periodos de angustia, rebeldía o manifestaciones psicosomáticas se verán minimizados.
Los pacientes con leucemias agudas no deberán ser inmunizados sobre todo con vacunas de virus vivos atenuados, por el riesgo de producir la enfermedad viral en los periodos en que el paciente se encuentre con inmunosupresión. En términos generales las inmunizaciones se reiniciarán seis meses después de haber terminado el tratamiento de quimioterapia.
Medidas de sostén y sintomáticas
En el manejo integral de estos niños es indispensable las medidas de sostén incluyendo la utilización de soluciones para hidratación, transfusiones de productos sanguíneos, utilización de antieméticos, antibióticos, factores estimulantes de granulocitos, etc., para tratar de disminuir al máximo la morbilidad que pueden presentar. Se evitará en la medida de lo posible las hospitalizaciones frecuentes y sólo se internará para complicaciones o bien tratamiento de quimioterapia (infusiones) que requieran de un periodo prolongado.
Cualquiera que sean las manifestaciones de dolor, náusea, vómito, etc., deberán ser manejadas diligentemente por el médico tratante con productos farmacológicos éticos y evitar a toda costa el empirismo incluyendo el uso de vitaminas, ácido fólico y medicina tradicional.
Bases generales del manejo con quimioterapia
Existen una infinidad de protocolos de quimioterapia en la literatura, los cuales ofrecen diferentes opciones siguiendo los factores de riesgo. En términos generales todos los esquemas de quimioterapia incluyen un periodo de inducción a la remisión de aproximadamente cuatro a seis semanas de duración, uno de consolidación de 4 a 12 semanas de duración y un esquema de mantenimiento que durará hasta completar entre 24 a 36 meses de duración.
Existen excepciones para ciertas leucemias incluyendo la de células B en las cuales el tratamiento se ha acortado a seis meses o bien la LANoL en la cual el tratamiento es de 12 a 18 meses de duración.
Es indispensable saber que al final del periodo de inducción de la remisión en LAL el 90 a 95% de los pacientes se encontrarán con una exploración física normal así como una biometría hemática y cuenta de plaquetas dentro de la normalidad, sin que estas observaciones signifiquen que el paciente está curado, de tal manera que el continuar con el tratamiento es indispensable.
Se consideran santuarios aquellos sitios anatómicos y/o fisiológicos en los cuales la quimioterapia no penetra. |
Se consideran santuarios aquellos sitios anatómicos y/o fisiológicos
en los cuales rutinariamente la quimioterapia no penetra y/o alcanza niveles
terapeúticos eficaces para lograr una erradicación de las
células leucémicas. Dentro de estos sitios se incluyen el
sistema nervioso central y los testícu los (Fig. 4). Por lo tanto,
se considera que en el manejo antileucémico todo paciente con esta
enfermedad debe tener profilaxis al sistema nervioso central con quimioterapia
intratecal. Sin embargo, cuando existe evidencia de blastos en el líquido
cefalorraquídeo
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al diagnóstico o posterior se debe considerar además de la quimioterapia el uso de radioterapia a cráneo. Cuando exista crecimiento de un testículo se debe pensar en la posibilidad de infiltración leucémica hasta no probarse lo contrario, principalmente si el testículo contralateral es más pequeño. En estos casos el paciente debe someterse a tratamiento de radioterapia a ambos testículos con la consecuente producción de esterilidad además de reiniciar tratamiento sistémico de quimioterapia.
Éstas pueden ser de causa infecciosa, hematológica, metabólica, renal, gastrointestinal, etc. En estos casos en particular se deberá abordar el problema de acuerdo al tipo de complicación.
Tratamiento de la etapa terminal
Ante todo se debe respetar la integridad y dignidad del paciente en esta fase. Es muy pobre el concepto de tratar de utilizar medidas heroicas de sostén en estos casos, ej. alimentación parenteral. Así también evitar en caso de un paro cardiorrespiratorio la intubación traqueal y el uso de ventiladores-respiradores. El pediatra deberá abordar esta problemática siguiendo el concepto del "buen vivir-buen morir".