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Anemia megaloblástica |
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La anemia megaloblástica en el niño casi siempre se debe
a la carencia de folatos. La anemia megaloblástica es el nombre que se aplica a un grupo de padecimientos que producen deficiencia de folatos o vitamina B12; se refiere a una característica morfológica y a anormalidades funcionales de los eritrocitos, leucocitos, plaquetas y sus precursores en sangre periférica y médula ósea, debido a la interrupción de la síntesis de ácido desoxirribonucleico.4
El término anemia perniciosa es utilizado en ocasiones como sinónimo de
anemia megaloblástica o de anemia por deficiencia de vitamina B12.
Sin embargo, este término debe ser reservado para aquellas condiciones que
dependen de un defecto en la secreción del factor intrínseco por la mucosa
gástrica atrófica, lo cual condiciona falta de absorción de la vitamina B12.12
ETIOLOGÍA
La anemia megaloblástica en el niño casi siempre se debe a la carencia de folatos, con menos frecuencia a la de vitamina B12 y más raramente a defectos hereditarios de la absorción, transporte o metabolismo de estas vitaminas; en más del 95% de los casos se debe a carencia de estas vitaminas (Cuadro 4).4, 12, 13
La deficiencia de folatos es relativamente frecuente en madres que presentan desnutrición y escaso aporte de vegetales en la dieta; en estos casos con frecuencia se asocia a anemia por deficiencia de hierro. En estas circunstancias no es posible para la madre proporcionar un aporte suficiente de folatos al feto en rápido crecimiento o al niño durante la lactancia.14
En niños mayores, la desnutrición continúa siendo la principal causa de deficiencia de folatos. Otras causas incluyen los defectos de absorción en síndromes de absorción intestinal deficiente, 15 aumento de los requerimientos (especialmente en pacientes con anemia de células falciformes y talasemia) y administración de medicamentos que funcionan como antagonistas al inhibir la dihidrofolatoreductasa (triamtereno, sufisoxasol, trimetoprim).
En individuos bien nutridos la deficiencia de vitamina B12 puede presentarse después de varios meses de una dieta insuficiente debido a la prolongada vida media de la cobalamina en el cuerpo y los amplios depósitos hepáticos de esta vitamina.13
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Los recién nacidos hijos de madres deficientes en cobalamina pueden presentar deficiencia grave en las primeras semanas de vida; esta deficiencia, si no es reconocida puede causar daño neurológico importante en el lactante. 13, 16, 17 En edades mayores, las dietas que no contienen vitamina B12 características del vegetarianismo estricto, pueden ocasionar la deficiencia de esta vitamina.18
También en niños mayores y adolescentes diversas alteraciones gástricas e intestinales pueden condicionar deficiencia de vitamina B12; éstas incluyen principalmente gastritis o gastrectomía, ileítis, enfermedad celíaca y resecciones ileales por ejemplo después de enterocolitis necrotizante.19
Finalmente, en niños pequeños otras causas de deficiencia de vitamina B12
incluyen los errores congénitos del metabolismo de la vitamina B12
como la deficiencia de transcobalamina II, el síndrome de Imerslund-Gräsbeck y
la aciduria metilmalónica.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El cuadro clínico es similar tanto en la deficiencia de folatos como en la de vitamina B12. El comienzo es insidioso y los primeros síntomas que se presentan son palidez, irritabilidad, apatía, anorexia y debilidad.4
La deficiencia de la vitamina B12 es rara antes de los dos años de edad; algunos pacientes presentan signos que permiten sospechar esta deficiencia: la lengua es dolorosa y adquiere un color rojo intenso, presenta atrofia papilar y signos de glositis recidivante; con frecuencia existe fiebre moderada y diarrea crónica o episódica. El bazo es palpable en la mitad de los pacientes severamente anémicos.
La complicación neurológica es común en adultos y muy rara en los niños y depende principalmente de deficiencia de la vitamina B12. Se inicia con parestesias en pies y dedos de las manos a consecuencia de neuropatía periférica, asociadas a alteraciones sensitivas; sin tratamiento
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el cuadro puede evolucionar a ataxia espástica.12 Es importante destacar que la anemia
megaloblástica por deficiencia de folatos no se acompaña de las alteraciones
neurológicas observadas en la deficiencia de vitamina B12.
HALLAZGOS DE LABORATORIO
Las alteraciones morfológicas en sangre
periférica y médula ósea son idénticas, tanto en la deficiencia de folatos como
en la de vitamina B12; el diagnóstico etiológico depende de la
realización de otros estudios.
Sangre periférica
Cualquiera que sea el grado de la anemia se observa macrocitosis asociada a macrocitos ovales, anisocitosis a expensas principalmente de poiquilocitos, fragmentos celulares y células deformadas. También pueden observarse cuerpos de Howell-Jolly y punteado basófilo. El porcentaje de reticulocitos es habitualmente normal. El volumen corpuscular medio (VCM) se encuentra elevado (mayor de 103 fl) y la concentración media de hemoglobina corpuscular (CHbCM) es normal.
La cuenta de leucocitos varía comúnmente entre 1500 a 4000/mm3. Algunos neutrófilos presentan el núcleo con más de cinco fragmentos (neutrófilos polisegmentados);20 en condiciones normales puede observarse menos de 5% de los neutrófilos con esta característica; en cambio en los pacientes con anemia megaloblástica la proporción es habitualmente superior al 10% de los neutrófilos observados.
En el estudio de sangre periférica puede observarse además plaquetopenia.
Es decir que, dependiendo de la severidad de la
deficiencia, podemos observar desde anemia hasta pancitopenia severa.
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En el paciente con anemia severa la médula ósea es hipercelular; las células eritroides en todas sus etapas toman un aspecto megaloblástico.12
Las anormalidades de los granulocitos son más aparentes en los metamielocitos; éstos son anormalmente grandes con el núcleo en forma de herradura; las bandas presentan caracteríticas similares.
Los megacariocitos se afectan con menor frecuencia, pero cuando el proceso
megaloblástico es severo, disminuyen en su número y se observa el núcleo
polisegmentado.
Concentración de folatos
y vitamina B12
Una vez planteado el diagnóstico de probable anemia megaloblástica, si es posible, es importante precisar si se debe a carencia de folatos y/o vitamina B12, por lo que es útil efectuar su cuantificación.
Los límites normales de folato en el suero varían entre 10 a 15 ng/ml, en tanto que los del folato eritrocítico fluctúan entre 160 a 640 ng/ml.
Por su parte, los valores normales de vitamina
B12 en el suero varían entre 150 a 900 pg/ml; se acepta que un valor
igual o inferior a 100 pg/ml apoya el diagnóstico de carencia de esta vitamina.
TRATAMIENTO
El tratamiento deberá iniciarse inmediatamente
después de haber obtenido los estudios necesarios para identificar la
deficiencia vitamínica. El tratamiento tendrá dos objetivos básicos:
a) corregir la deficiencia vitamínica y
b) tratar de obtener la mejoría o la curación del padecimiento de fondo o en su
caso eliminar la causa condicionante de la deficiencia.4
La dosis habitual de ácido fólico es de 50 a 100 mg/kg/día, administrada por vía oral. El tratamiento se mantiene habitualmente por un lapso de cuatro meses, periodo en el cual se ha formado ya una nueva población de eritrocitos. El ácido fólico no posee efectos tóxicos. En México se presenta en tabletas de 5 mg.
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El ácido folínico, denominado también factor Citrovorum se encuentra disponible sólo para su uso parenteral. Se encuentra indicada su administración cuando debe inhibirse la acción de los antagonistas del ácido fólico o cuando el paciente tiene imposibilitada la vía oral; en ausencia de esta situación poco se logra con el tratamiento de la deficiencia con este compuesto en lugar del ácido fólico. La dosis recomendada es de 3 a 6mg/día por vía intramuscular o intravenosa.
Para corregir la deficiencia de la vitamina B12
se debe inicialmente reabastecer las reservas corporales mediante la
administración de hidroxicobalamina 100mg/día, por vía intramuscular, por 14
días. La terapia de mantenimiento se realiza por medio de la administración de
hidroxicobalamina 100 mg por vía intramuscular cada mes y posteriormente cada
tres a cuatro meses durante toda la vida en caso de la anemia perniciosa.
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