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Anemias por defectos
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En las anemias por defectos en la producción de la médula ósea esta deficiencia puede estar limitada a una sola serie o a las tres líneas celulares (Cuadro 5).
La anemia aplástica (AA) es una enfermedad hematológica, caracterizada por anemia, neutropenia y trombocitopenia en la sangre periférica, secundaria a hipocelularidad de la médula ósea (MO) de grado variable.21 La AA fue descrita por primera vez por Ehrlich en 188322 y puede ser congénita o adquirida.
En la forma congénita, el problema hematológico puede coexistir con varias anormalidades morfológicas presentes desde el momento mismo del nacimiento, como se observa en la AA tipo Fanconi,23 AA tipo Shwachman-Diamond y la AA con disqueratosis congénita.24 Existe un tipo de AA congénita que se desarrolla varios años después de una púrpura trombocitopénica y que se denomina púrpura trombocitopénica amegacariocítica.21, 22, 25
La forma adquirida, denominada anemia aplástica adquirida (AAA), es secundaria a diversos agentes
como son:
medicamentos, substancias químicas (particularmente las
derivadas del benceno) e infecciones virales. Sin embargo, con mucha frecuencia se desconoce la causa y
se denomina entonces AAA idiopática.26 Aproximadamente 53% de los
casos corresponde a la AAA idiopática.